Sarkoidose: Ursachen, Symptome, Behandlung

Sarkoidose oder Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit ist eine Autoimmunerkrankung, die praktisch den gesamten Körper betrifft und vor allem junge Menschen betrifft. Die Symptome der Sarkoidose werden häufig mit Tuberkulose oder anderen Atemwegserkrankungen verwechselt. Bisher wurde keine eindeutige Ursache für Sarkoidose identifiziert, obwohl es viele Hypothesen dazu gibt. Wichtig ist, dass Sarkoidose keine Infektionskrankheit ist, sodass Sie sie nicht bekommen können.

Sarkoidose (Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit, lateinisch. Sarkoidose) ist eine Autoimmunerkrankung (Autoimmunerkrankung). Das Immunsystem, das es gewohnt ist, Eindringlinge zu zerstören, die in den Körper eindringen, wird bei manchen Menschen plötzlich zu aktiv.

In den inneren Organen bilden sich Granulome, d. H. Kleine entzündliche Klumpen, die im Gegensatz zu Tuberkulose nicht aushärtende Granulome sind. Granulome werden aus Entzündungszellen wie Lymphozyten und Makrophagen gebildet.

Obwohl Sarkoidose jedes Organ betreffen kann, tritt sie am häufigsten in Lunge und Lymphknoten auf, insbesondere im Mediastinum. Aus diesem Grund wird Sarkoidose als interstitielle Lungenerkrankung eingestuft. Dies bedeutet, dass es heterogene, diffuse Veränderungen in der Lunge entwickelt, die zu einem gestörten Gasaustausch führen.

Inhaltsverzeichnis

Sarkoidose - wer wird am häufigsten krank?
Sarkoidose - Symptome
Sarkoidose - wie kann man eine genaue Diagnose stellen?
Was sind die Unterschiede zwischen Sarkoidose?
Sarkoidose - Behandlung
Sarkoidose - klinischer Verlauf

Sarkoidose - wer wird am häufigsten krank?

Sarkoidose wird hauptsächlich von jungen Menschen als Krankheit angesehen, hauptsächlich im dritten Lebensjahrzehnt (20-30 Jahre). Bei Frauen tritt der zweite Inzidenzpeak im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf.

Obwohl es keinen eindeutigen geschlechtsspezifischen Vorteil gibt, wird angenommen, dass Sarkoidose bei Frauen etwas häufiger auftritt.

Es wurde auch beobachtet, dass Sarkoidose bei Menschen in den nordischen Ländern ziemlich häufig auftritt und dass die schwarze Rasse etwa zehnmal häufiger krank ist als der Rest der Bevölkerung.

Sarkoidose - Symptome

Sarkoidose im Anfangsverlauf ist oft asymptomatisch. Mit fortschreitender Krankheit kann jedoch am häufigsten eine Lymphadenopathie, dh eine generalisierte Vergrößerung der Lymphknoten, beobachtet werden.

Bei Sarkoidose gibt es häufig:

Gewichtsverlust
Husten
Nachtschweiß
schlechte Laune
allgemeine Schwäche

Dies sind unspezifische Symptome, die selbst bei etwa 30% der Patienten auftreten. Wenn sie auftreten, konzentrieren wir uns daher selten auf eine bestimmte Krankheit. Darüber hinaus sind solche Beschwerden von der Autopsie bei praktisch allen von uns bekannt und treten bei anhaltendem Stress oder Müdigkeit auf.

Symptome, die typischer für Sarkoidose sind, hängen hauptsächlich mit dem von der Krankheit betroffenen Organ zusammen. Daher können wir unter anderem Folgendes beobachten:

Kurzatmigkeit, Husten, retrosternale Brustschmerzen oder Beschwerden
Muskel- und Gelenkschmerzen
vergrößerte Leber und / oder Milzvergrößerung (Hepato- und / oder Splenomegalie)
geschwollene Lymphknoten, die beweglich und schmerzlos sind
Arrhythmien, Anzeichen von Herzinsuffizienz
trockene Augen oder verschwommenes Sehen
Störungen des Zentralnervensystems, insbesondere Lähmungen der Hirnnerven, hauptsächlich der Gesichtsnerven (sogenannte Neurosarkoidose)
Hautläsionen verschiedener Arten und Schweregrade, z. B. knotiges Sarkoid, Angiolupoid (Gefäßläsion, hauptsächlich bei Frauen, hauptsächlich in der Nase), Sarkoid-Sarkoid, disseminiertes und ringförmiges Sarkoid; Läsionen hinterlassen normalerweise Narben auf der Hautoberfläche
Knochensymptome, auch als Jüngling-Syndrom bekannt
Vergrößerung der Parotis auf einer oder beiden Seiten
Symptome einer Hyperkalzämie, d. h. erhöhte Kalziumspiegel im Blut, die häufig mit Sarkoidose einhergehen, wie Polyurie, Nephrolithiasis und Cholelithiasis, Muskelschwäche, Schläfrigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Pankreatitis, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwür, Arrhythmien oder arterielle Hypertonie

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Sarkoidose - Diagnose. Tests auf Sarkoidose

Sarkoidose - wie kann man eine genaue Diagnose stellen?

Da Sarkoidose jedes Organ angreifen kann, können in verschiedenen zusätzlichen Tests häufig viele Anomalien beobachtet werden. Letztendlich wird die Diagnose einer Sarkoidose jedoch durch die histopathologische Untersuchung eines Fragments der veränderten Organe bestimmt, meist aus Lymphknoten, Lungenparenchym, Augenbindehaut, Leber, Nieren oder Haut.

Darüber hinaus werden bei der Diagnose von Sarkoidose folgende Tests verwendet:

Labortests, die zeigen können

- leichte Anämie
- Leukopenie
- Hyperkalzämie
- Hypercalciurie
- Erhöhung des Angiotensin umwandelnden Enzyms im Blut
- Hypergammaglobulinämie

Bildgebungstests:

Röntgenaufnahme der Brust - Basierend auf dem Röntgenbild kann die Sarkoidose in fünf Stufen eingeteilt werden, genauer:

- Stadium 0 - Das Röntgenbild der Brust ist normal
- Stadium I - Vergrößerung der Lymphknoten der Hohlräume und / oder des Mediastinums ohne sichtbare Veränderungen des Lungenparenchyms
- Stadium II - kleine knotige Verbreitung im Lungenparenchym bei vergrößerten Lymphknoten
- Stadium III - kleinknotige Verbreitung im Parenchym, keine Vergrößerung der Lymphknoten
- Stadium IV - Lungenparenchymfibrose und Emphysemveränderungen ("Wabenbild")

Computertomographie der Brust:

- kleine knotige Verbreitung im Lungenparenchym
- vergrößerte Lymphknoten der Hilalen und des Mediastinums

Magnetresonanztomographie - am häufigsten hilfreich bei der Beurteilung der Beteiligung anderer Organe, hauptsächlich des Zentralnervensystems und des Herzens
Ultraschall des Abdomens zur Beurteilung von Leber, Milz und Harnsystem

EKG zur Beurteilung möglicher Arrhythmien
eine ophthalmologische Untersuchung, die bei jedem Patienten durchgeführt werden sollte
Untersuchung der Liquor cerebrospinalis - bei Beteiligung des Zentralnervensystems zeigt sich bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten eine Lymphozytose und ein Anstieg des Proteinspiegels
Tuberkulin-Test durchgeführt, um die aktuelle Infektion mit Mycobacterium tuberculosis auszuschließen. Bei Sarkoidose kommt es jedoch zu einer Schwächung des Immunsystems, weshalb dieser Test zu falsch negativen Ergebnissen führen kann

Sarkoidose kann diagnostiziert werden, wenn in mehr als zwei Organen ein typisches klinisches und radiologisches Bild vorliegt, das durch Biopsieergebnisse bestätigt wird. Wenn eine Biopsie nicht möglich ist, kann die Diagnose einer Sarkoidose im Stadium I und II nur auf der Grundlage des klinischen und radiologischen Bildes gestellt werden.

Was sind die Unterschiede zwischen Sarkoidose?

Aufgrund der Tatsache, dass Sarkoidose in jedem Organ unseres Körpers auftreten kann, sollte eine Reihe von Krankheiten mit ähnlichen Symptomen ausgeschlossen werden.

Bei einer Lymphadenopathie der Hilalen und des Mediastinums ist es zunächst erforderlich, neoplastische Erkrankungen, sowohl maligne Lymphome als auch Metastasen, aus anderen Organen auszuschließen. Lungenläsionen in bildgebenden Tests können zum Verdacht auf andere interstitielle Erkrankungen oder beispielsweise zur Ausbreitung von Krebs führen.

Granulome, die durch histopathologische Untersuchung nachgewiesen wurden, können auch bei folgenden Erkrankungen auftreten:

Tuberkulose
Tinea
Granulomatose mit Polyangiitis
Morbus Crohn

und viele andere, etwas seltenere Krankheiten.

Es kann auch schwierig sein, die Hautläsionen zu unterscheiden, die bei Sarkoidose auftreten und Veränderungen bei Lupus, allergischen Erkrankungen oder Tuberkulose ähneln können.

Sarkoidose - Behandlung

Die Hauptstütze bei der Behandlung von Sarkoidose sind Glukokortikosteroide, und die Behandlung mit ihnen sollte mindestens ein Jahr dauern, um die gewünschte Wirkung zu erzielen.

Aufgrund des hohen Prozentsatzes an Spontanremissionen werden Patienten mit Sarkoidose im Stadium I und II normalerweise nicht behandelt. In diesen Fällen wird empfohlen, die Krankheit nur alle paar Monate zu überprüfen.

In Form einer Lungensarkoidose kann auch die Verwendung von inhalativen Glukokortikosteroiden in Betracht gezogen werden.

Die Indikation für die Behandlung ist das Krankheitsstadium III sowie IV und II, wenn ein Fortschreiten von Veränderungen des Lungenparenchyms oder zunehmende Atemwegserkrankungen sowie eine Beteiligung des Herzens, des Zentralnervensystems, des Sehvermögens und das Vorliegen einer Hyperkalzämie durch Sarkoidose beobachtet werden.

Neben Glucocorticosteroiden werden auch andere Immunsuppressiva verwendet, wie Methotrexat, Azathioprin, Leflunomid, Mycophenolatmofetil oder Anti-TNF-α-Antikörper.

Als letztes Mittel, wenn die Krankheit fortgeschritten ist, ist es notwendig, eine Lungentransplantation in Betracht zu ziehen.

Sarkoidose - klinischer Verlauf

Wie bereits erwähnt, kann die Sarkoidose lange Zeit asymptomatisch sein. Einige Menschen haben einen akuten Beginn mit Fieber, Gelenkschmerzen, Gehbehinderung, Erythema nodosum und bilateraler Hohlraumlymphadenopathie. Diese Form wird dann als Löfgren-Syndrom bezeichnet und ist trotz der hohen Intensität der Symptome zu Beginn und ihres plötzlichen Auftretens selbstlimitierend und bietet eine gute Prognose.

Sarkoidose kann auch als Heerfordt-Syndrom auftreten, dh Uveitis anterior, Parotis, Gesichtslähmung und Fieber.

Bei mehr als 80% der Patienten mit Stadium I wird eine Remission bis zu zwei Jahre nach ihrer Diagnose beobachtet.

Bei Patienten, bei denen eine Erkrankung im Stadium II diagnostiziert wurde, tritt in 60% der Fälle eine Remission der Erkrankung auf, bei Patienten im Stadium III in 10 bis 20%.

Sarkoidose ist im Allgemeinen mit einer guten Prognose verbunden, und die Sterblichkeitsrate von mehreren Prozent ist am häufigsten mit Atem- und Kreislaufversagen verbunden oder ist eine Folge einer Schädigung des Zentralnervensystems.

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