Die Histiozytose ist eine Gruppe selten diagnostizierter Erkrankungen des hämatopoetischen Systems, die als Erkrankungen an der Grenze zwischen neoplastischer und autoimmuner Aggression eingestuft werden. Krankheiten in dieser Gruppe betreffen am häufigsten Kinder im Alter von 1 bis 6 Jahren, obwohl sie auch bei Erwachsenen auftreten können. Was sind die Ursachen und Symptome einer Histiozytose? Was ist die Behandlung dieser Art von Krankheit?
Histiozytose ist eine Gruppe von hämatologischen Erkrankungen (hämatopoetisches System), deren Essenz die Proliferation (unkontrolliertes Wachstum) von Histiozyten ist - Zellen des Immunsystems, die sich dann in Geweben und Organen ansammeln und allmählich zu deren Schädigung und Versagen führen.
Histiozytose tritt unter vielen Namen auf, einschließlich der Hand-Schüller-Christian-Krankheit, des multifokalen eosinophilen Granuloms, des idiopathischen chronischen Ikterus, des LCH und der Abta-Letter-Siwegoto-Krankheit.
Derzeit gibt es eine lokalisierte Form der Erkrankung (Knochen / Knochen, Haut und / oder Lymphknoten) und eine verbreitete Form mit Beteiligung mehrerer Organe, aber beide werden sehr selten diagnostiziert (2 Fälle pro Million). Die Histiozytose betrifft am häufigsten Kinder im Alter von 1 bis 6 Jahren.
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Gemäß der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) gibt es drei Klassen von Histiozytenhyperplasie:
1. Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH):
- eosinophiles Granulom
- Hand-Schuller-Christian-Krankheit
- Abt-Leterer-Gray-Krankheit
2. Hämophagozytisch-lymphohistiozytische Syndrome:
- Rosai-Dorfman-Krankheit - Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie
- Lymphohistiozytose mit Hämophagozytose
3. Akute monozytäre Leukämie:
- maligne Histiozytose
- histiozytisches Lymphom
Histiozytose: Ursachen
Die Ursachen der Krankheit sind unbekannt, aber einige Forscher spekulieren, dass die Hyperplasie von Histiozyten durch übermäßige Immunstimulation verursacht wird, die zur Akkumulation von pathologisch veränderten Histiozyten in verschiedenen Organen führt.
In letzter Zeit wurde der möglichen genetischen Basis der Histiozytose immer mehr Aufmerksamkeit geschenkt.
Histiozytose: Symptome
Histiozytose tritt am häufigsten auf mit:
- Fieber
- Hautausschlag
- Knochenschmerzen
- Knötchen auf der Kopfhaut
- starrender Augapfel
- vergrößerte Lymphknoten
- eine vergrößerte Leber
- Vergrößerte Milz
Zu den Symptomen, die auf eine Histiozytose hindeuten können, gehören auch Zahnfleischschmerzen, Zahnlockerungen und vorzeitiger Verlust sowie bei den jüngsten Patienten eine weiche Ausbuchtung in den Knochen des Schädelgewölbes und eine lang anhaltende Wiegenkappe.
Bei einigen Patienten werden verzögertes Wachstum und sexuelle Reifung sowie Kompressionsfrakturen der Wirbel aufgrund von Läsionen in den Knochen der Wirbelsäule beobachtet.
Histiozytose: Behandlung
Die Behandlung der Histiozytose hängt von der Form der Krankheit ab. Ein einzelner Fokus kann entfernt (ausgehärtet) werden. Eine systemische Chemotherapie ist angezeigt bei Multisystemerkrankungen und wenn einzelne Krankheitsherde nicht mit anderen Methoden geheilt werden können.
In diesem Fall umfasst die Therapie normalerweise Zytostatika in Kombination mit systemischen Steroiden.
