Hepatische Enzephalopathie ist eine neurologische Störung, die als Folge einer Leberfunktionsstörung auftritt. Dieses Problem wird durch die schädlichen Auswirkungen einer übermäßigen Menge an Toxinen im Blut auf das Nervengewebe verursacht. Der Verlauf der hepatischen Enzephalopathie ist unterschiedlich: In den schwersten Fällen führt die Krankheit zum Koma, davor manifestiert sie sich jedoch normalerweise in kognitiven Beeinträchtigungen und Persönlichkeitsveränderungen.
Eine hepatische Enzephalopathie kann auftreten, wenn die Leber nicht richtig funktioniert. Die Leber ist ein besonderes Organ. Seine Funktionen umfassen Reinigen des Blutes von Toxinen, Regulieren des Stoffwechselmanagements oder der Synthese verschiedener Proteine (z. B. Gerinnungsfaktoren). Leberfunktionsstörungen führen zu Symptomen, die verschiedene Körpersysteme betreffen. Eines der Systeme, in denen Störungen auftreten können, ist das Nervensystem.
Wenn die Leber ihre Funktion nicht richtig erfüllen kann, können sich verschiedene toxische Substanzen im Blut ansammeln. Beispiele sind Ammoniak, Phenole, Mercaptane und Fettsäuren. Die Menge der sogenannten falsche Neurotransmitter wie Octopamin. Wenn die genannten Substanzen nicht aus dem Körper entfernt werden, wirken sie toxisch auf verschiedene Gewebe. Eines davon ist das Nervengewebe - die aufkommenden Erkrankungen werden als hepatische Enzephalopathie bezeichnet.
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Hepatische Enzephalopathie: Typen
Es gibt zwei Hauptformen der hepatischen Enzephalopathie. Die erste ist die Minimalform, bei der die Abweichungen bei Patienten so gering sind, dass sie nur mit Hilfe spezialisierter psychometrischer Tests festgestellt werden können. Auf der anderen Seite ist die offene hepatische Enzephalopathie viel kranker, mit episodischen und permanenten Formen in diesem Fall.
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Am häufigsten tritt eine hepatische Enzephalopathie bei Patienten auf, bei denen seit langer Zeit eine Leberfunktionsstörung vorliegt. Diese können sowohl durch Hepatitis als auch durch Reye-Syndrom oder Zirrhose verursacht werden. Im Verlauf dieser Krankheiten kann es eine permanente Form der hepatischen Enzephalopathie (d. H. Diejenige, bei der die Symptome im Allgemeinen permanent sind) oder eine episodische Form (in dieser Form treten von Zeit zu Zeit Symptome der Enzephalopathie auf) geben.
Es gibt eine Reihe von Faktoren, die bei einem Patienten mit chronischer Leberfunktionsstörung eine Episode einer hepatischen Enzephalopathie auslösen können. Beispiele für solche Faktoren sind:
- Dehydration
- Verstopfung
- Infektionen (z. B. Lungenentzündung)
- gastrointestinale Blutungen
- Nierenprobleme
- Alkoholmissbrauch
- Hypoxie
- Zustand nach Operation eines Organs
- Traumaerfahrung
- zu viel Protein essen
- Einnahme von Medikamenten, die das Nervensystem unterdrücken (z. B. Benzodiazepine)
- Elektrolytstörungen (z. B. Hypokaliämie, die zu wenig Kalium im Blut enthält)
Hepatische Enzephalopathie: Symptome
Der klinische Verlauf der hepatischen Enzephalopathie ist variabel. Einige Patienten können eine ausgewachsene Krankheit entwickeln, während bei anderen die Symptome anfangs spärlich sind und sich allmählich verschlechtern. Manchmal beginnt die hepatische Enzephalopathie mit Veränderungen in der Persönlichkeit und im Verhalten von Patienten - die Familie kann sogar behaupten, dass sich der Patient bis zur Unkenntlichkeit verändert hat. Der Patient kann extrem gereizt werden, aber auch in extreme Euphorie geraten, sein Verhalten kann der Situation völlig unangemessen sein.
Die Symptome einer hepatischen Enzephalopathie umfassen:
- Verlangsamen Sie Ihr Denken
- Persönlichkeitsveränderungen
- Gedächtnisschwäche
- Konzentrationsstörungen
- Sprachstörungen in Form von Dysarthrie
- Schlafstörung
- dickes welliges Zittern der Hände
- Stimmungsschwankungen
- charakteristisch, vergleichbar mit einem muffigen Geruch, Mundgeruch (bezeichnet als foetor hepaticus)
Diese Beschwerden treten nicht bei allen Patienten mit hepatischer Enzephalopathie auf. Die Schwere der Störung hängt sowohl vom Grad der Leberfunktionsstörung als auch von der Zeitdauer ab, in der das Nervengewebe den toxischen Metaboliten ausgesetzt ist. In der klinischen Klassifikation gibt es fünf Grade von hepatischer Enzephalopathie. In dieser Klassifikation umfasst die Bewertung: den Bewusstseinszustand des Patienten, seine intellektuellen Funktionen und sein Verhalten sowie mögliche neurologische Störungen.
In der Klasse 0 treten in keiner der oben genannten Kategorien Störungen auf. Im Stadium 1 treten leichte Schläfrigkeit und Aufmerksamkeits- und Konzentrationsstörungen auf, die Patienten werden gereizt und entwickeln leichte Muskelzittern. Nachfolgende Grade werden diagnostiziert, wenn sich die Symptome einer hepatischen Enzephalopathie verschlechtern, z. B. im Stadium 2, Patienten verlieren zusätzlich ihre Orientierung im Laufe der Zeit und Stadium 3 tritt unter anderem auf, Wahnvorstellungen und Demenzsymptome. Grad 4 ist der schwerste mit Leberkoma.
Hepatische Enzephalopathie: Diagnose
Anamnese und Labortests sind für die Diagnose der hepatischen Enzephalopathie von größter Bedeutung. Die einfache Kombination der Symptome einer hepatischen Enzephalopathie mit dem Nachweis, dass der Patient an einer chronischen Lebererkrankung leidet, kann es einem Arzt ermöglichen, eine Diagnose der Erkrankung zu stellen.
Labortests, die zur Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie durchgeführt werden können, umfassen:
- Blutammoniakspiegel (Blutammoniaknorm beträgt 15-45 Mikromol / Liter)
- Leberenzyme
- Elektrolytkonzentrationen (hauptsächlich Natrium und Kalium)
Patienten können sich auch einem Elektroenzephalographie (EEG) -Test unterziehen, da eine hepatische Enzephalopathie EEG-Anomalien entwickelt (z. B. paroxysmale Entladungen und dreiphasige Wellen).
Zur Beurteilung des Schweregrads der hepatischen Enzephalopathie kann der Patient anhand des CHESS-Scores beurteilt werden. Diese Bewertung ist relativ einfach, da sie aus der Beantwortung von 9 Fragen besteht. Beispiele hierfür sind: Kennt der Patient den Wochentag? Kann er reden? Kann der Patient (auf Wunsch des Untersuchers) die Arme heben? Für jede Frage wird 0 oder 1 Punkt vergeben. Ein Wert von Null entspricht keiner Enzephalopathie, während ein Wert von neun auf eine schwere hepatische Enzephalopathie hindeutet.
Andere Tests, die bei Patienten mit Verdacht auf hepatische Enzephalopathie durchgeführt wurden, zielen darauf ab, alternative Ursachen für die Symptome auszuschließen. Zu diesem Zweck können beispielsweise Blutzuckertests (um eine Hypoglykämie auszuschließen) oder bildgebende Tests (um beispielsweise eine Subarachnoidalblutung auszuschließen) durchgeführt werden.
Hepatische Enzephalopathie: Behandlung
Die Behandlung eines Patienten mit hepatischer Enzephalopathie hängt von der Form der vorhandenen Störungen ab. Im Fall einer episodischen hepatischen Enzephalopathie sollte zunächst nach dem Faktor gesucht werden, der die Symptome hervorrufen kann (z. B. eine Infektion), und nach dessen Erkennung versucht werden, diese zu beseitigen. Die Patienten sollten 24 bis 48 Stunden enteral gefüttert werden. Sie sollten Diätmischungen mit einem begrenzten Proteinvorrat verwenden (dieser Nährstoff ist die Quelle für toxisches Ammoniak).
Pharmakologische Präparate umfassen: Lactulose (ein Abführmittel, das die Entfernung von Toxinen aus dem Körper beschleunigt) und Antibiotika (z. B. Rifaximin oder Neomycin, deren Verabreichung darauf abzielt, die Bakterien zu eliminieren, die Ammoniak aus dem Magen-Darm-Trakt produzieren). Ornithinaspartat (das Medikament beschleunigt die Entfernung von Ammoniak aus dem Körper) ist auch bei der Behandlung von hepatischer Enzephalopathie nützlich.
Bei persistierender hepatischer Enzephalopathie werden die oben genannten Medikamente (Lactulose, Ornithinaspartat und Antibiotika) chronisch angewendet. Den Patienten wird außerdem empfohlen, die Proteinmenge in ihrer Ernährung ständig auf 1 bis 1,5 g / kg Körpergewicht pro Tag zu begrenzen.
Hepatische Enzephalopathie: Prognose und Prävention
Patienten, die langsam eine hepatische Enzephalopathie entwickeln, entwickeln eine bessere Prognose. Durch die frühzeitige Implementierung therapeutischer Interventionen kann das Risiko verringert werden, dass die Symptome des Patienten bestehen bleiben.
Bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung können sie das Risiko einer hepatischen Enzephalopathie verringern, indem sie verschiedene Empfehlungen befolgen. Solche Personen sollten sich um regelmäßigen Stuhlgang kümmern und Alkohol vermeiden. Im Falle des Auftretens von Symptomen anderer Krankheiten (z. B. Fieber, das auf die Entwicklung einer Infektion hindeuten kann) sollten Patienten so bald wie möglich einen Arzt aufsuchen, um die Behandlung unverzüglich zu beginnen. Um das Risiko einer hepatischen Enzephalopathie zu verringern, sollten Sie auch die Hinweise zur Proteinrestriktion in Ihrer Ernährung befolgen.
Bei Patienten mit einem Risiko für eine hepatische Enzephalopathie sollten alle Medikamente nur bei Bedarf verabreicht werden. Patienten sollten Diuretika mit besonderer Vorsicht (sie können zu einem Abfall des Kaliumspiegels im Blut führen, was eine hepatische Enzephalopathie auslösen kann) und Medikamente, die das Nervensystem unterdrücken, erhalten.