Glanzmanns Thrombasthenie ist eine angeborene Anomalie der Blutplättchen. Es ist eine Erbkrankheit. Die hämorrhagische Diathese tritt in der frühen Kindheit auf und kann in ihrer Schwere variieren. Manchmal ist es gefährlich - dann manifestiert es sich in starken spontanen Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt und im Schädel. Thrombastenien sind in Israel relativ häufig.
Glanzmann-Thrombasthenie ist eine Krankheit, die aus einer Störung der Thrombozytenfunktion resultiert. Es tritt häufig in Familien als seltene angeborene Anomalie auf. Es begleitet normalerweise erworbene Syndrome. Kann eine Folge der Einnahme von Medikamenten sein.
Glanzmanns Thrombasthenie wird mit zunehmendem Alter milder
Die Krankheit manifestiert sich als hämorrhagische Diathese - sie betrifft hauptsächlich Kinder. Der Patient leidet an Blutungen aus Zahnfleisch, Nase, Magen-Darm-Trakt, Blut tritt im Urin auf und Ekchymose ist auf der Haut sichtbar. Anormale Blutungen nach Verletzungen und Operationen sind auch charakteristisch für Glanzmanns Thrombasthenie. Vaginale Blutungen treten auch bei Frauen auf.
Die Symptome einer Thrombasthenie verschwinden mit dem Alter. Wenn der Patient älter wird, geht die Krankheit langsam vorbei.
Glanzmann-Thrombasthenie - ein Labortest
Studien zeigen eine verlängerte Blutungszeit und kein Gerinnsel. Das Wesen der Krankheit ist das Fehlen oder die Anomalie in Gegenwart von Fibrinogen (Blutgerinnungsfaktor). Der Diagnostiker ist auch besorgt über die signifikant verlängerte Blutungszeit bei normalem Blutbild und Thrombozytenzahl.
Glanzmann-Thrombasthenie - Diagnose
Die Bestätigung der Krankheit basiert auf einer Familienanamnese und Labortests.
Behandlung von Thrombasthenie
Die Behandlung ist symptomatisch - Bluttransfusion. In schweren Fällen wird eine hämatopoetische Zelltransplantation empfohlen.
