Wegener-Granulomatose ist eine Krankheit, deren erste Symptome unspezifisch sind und auf viele Krankheiten hinweisen, was eine frühzeitige Diagnose schwierig macht. Eine zu spät begonnene Behandlung stellt eine direkte Bedrohung für das Leben des Patienten dar. Was sind die Ursachen für Wegeners Granulomatose? Wie erkennt man es? Ist es möglich, es zu heilen?
Wegener-Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis) ist eine Krankheit, deren Wesen eine nekrotische, granulomatöse Entzündung der Blutgefäße (klein und mittelgroß), insbesondere der oberen und unteren Atemwege und der Nieren, ist. Im Verlauf der Krankheit greift das Immunsystem die Wand bestimmter Blutgefäße an und beschädigt sie, was zu Entzündungen führt, die zu Vasokonstriktion, Ischämie, Infarkt oder Blutung in die Organe führen.
Wegener-Granulomatose gehört zur Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen (rheumatische Erkrankungen). Wegener-Granulomatose betrifft etwa 5 von 100.000 Menschen, mit einer ähnlichen Häufigkeit bei Männern und Frauen.
Wegener-Granulomatose: Ursachen
Die Gründe dafür sind unbekannt. Einige Studien legen nahe, schließen jedoch nicht daraus, dass cANCA-Antikörper Entzündungen verursachen können, die den Angriff von Immunzellen stimulieren können.
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Zunächst treten unspezifische Symptome wie Müdigkeit, leichtes Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Muskel- und Knochenschmerzen auf. Erst mit der Entwicklung der Krankheit treten charakteristischere Symptome auf. Über 90 Prozent. Symptome aus den Atemwegen dominieren:
- chronisch laufende Nase oder sehr starke Einschränkung der Durchgängigkeit der Nase, die mit Heiserkeit, Entzündungen der Nasennebenhöhlen und sogar Mittelohrentzündung einhergehen kann
- schwerer, eitriger Ausfluss oder Blutungen aus der Nase, was ein Zeichen von ist Granulome (ulzerative Läsionen) in der Nase
- Mit fortschreitender Krankheit können Granulome das Septum der Nase durchdringen und zur Zerstörung der Knorpel der Nasenbrücke und zu deren "Kollaps" (der sogenannten Sattelnase) führen.
Wenn sich die Granulome auf die oberen und unteren Atemwege ausbreiten, kommt es zu Atemnot, Husten und Brustschmerzen und manchmal zu Hämoptysen. Veränderungen in den Nieren treten ziemlich spät auf, außerdem sind sie oft völlig asymptomatisch und nur eine sorgfältige Urinuntersuchung ermöglicht ihre Visualisierung.
Der Entzündungsprozess kann auch das Nervensystem, Augen, Ohren, Haut, Muskeln und Gelenke, den Magen-Darm-Trakt und in seltenen Fällen das Herz betreffen, mit Symptomen wie:
- Augen - in 40 Prozent Patienten haben Augenveränderungen wie Entzündungen der Sklera, Episkleritis, Bindehaut, Uvealmembran oder Tränenkanal, selten Exophthalmus
- Hautausschlag, fühlbare Klumpen unter der Haut, Blutungen unter der Haut
- Bewegungsapparat - wiederkehrende Arthritis
- Verdauungssystem - Bauchschmerzen, Durchfall (kann blutig sein)
- Nervensystem - sensorische Störungen und sogar Schlaganfall
- Mundhöhle - wiederkehrende Gingivitis, oft schmerzlose Ulzerationen an der Schleimhaut
Der Krankheitsverlauf variiert von Patient zu Patient und hängt von der Art und Größe der betroffenen Gefäße und der Aktivität des Entzündungsprozesses ab. In einigen Fällen ist es mild und langsam, in anderen Fällen kann es sehr schnell fortschreiten und zu einem lebensbedrohlichen Zustand führen.
WichtigWiederkehrende Nasenbluten, blutiger Durchfall, Hörverlust, schmerzlose Geschwüre im Mund, Hautläsionen, Hämoptyse oder Hämaturie sind Symptome, die im Verlauf von mehreren Dutzend oder sogar Hunderten von Krankheiten auftreten. Daher müssen sie nicht immer auf eine Granulomatose mit Polyangiitis hinweisen, zumal es sich um eine selten diagnostizierte Krankheit handelt. Dies sind jedoch alarmierende Symptome, was bedeutet, dass Sie, wenn sie auftreten, so bald wie möglich einen Arzt aufsuchen müssen.
Wegener-Granulomatose: eine Diagnose
Um eine Granulomatose mit Polyangiitis zu identifizieren, wird üblicherweise eine Blutuntersuchung durchgeführt, um Entzündungsmarker (ESR oder CRP) und das Vorhandensein von Antikörpern (cANCA + anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper) zu bestimmen. Es werden auch Urintests durchgeführt (das Vorhandensein von Protein im Urin deutet auf eine Nierenschädigung hin), und es wird eine Röntgen- oder Computertomographie der Brust durchgeführt, um etwaige Veränderungen der Atemwege sichtbar zu machen.
Wegener-Granulomatose: Behandlung
Wegener-Granulomatose ist eine unheilbare Krankheit. Die Handlungen der Ärzte konzentrieren sich hauptsächlich darauf, sie in eine Remission zu bringen. Zu diesem Zweck werden Arzneimittel aus der Gruppe der Glukokortikosteroide und Cyclophosphamid verwendet - Mittel, die das Immunsystem des Patienten zu stark schwächen.
Ein spezifischer Marker für diese Krankheit ist das Vorhandensein von c-ANCA-Antikörpern.
In schweren Fällen der Krankheit - wenn die Standardbehandlung keine Ergebnisse bringt und der Patient mit schweren Nierenschäden und hohen Konzentrationen an cANCA-Antikörpern zu kämpfen hat - kann die Plasmapherese angewendet werden. Es ist eine Methode zum Reinigen (Herausfiltern) einiger Blutpartikel, einschließlich cANCA-Antikörpern. Leider ist das Verfahren teuer und wirkt sich nur vorübergehend aus. Mit der Zeit bauen sich die Antikörperspiegel auf und die Krankheit kehrt zurück. Eine Dialyse ist erforderlich, wenn die Nieren stark geschädigt sind und versagen.
Menschen mit Kehlkopfstenose aufgrund von Narben oder Blutungen in der Lunge oder im Verdauungstrakt müssen operiert werden.
Wegener-Granulomatose: Prognose
Die Prognose hängt davon ab, wann die Krankheit diagnostiziert wird, welche Organe betroffen sind und welche Behandlungsmethoden angewendet werden. Unbehandelt wird ab dem Zeitpunkt der Diagnose etwa ein halbes Lebensjahr gegeben. Bei 87% der behandelten Patienten Es wurde beobachtet, dass die Patienten 6 Monate bis 24 Jahre überlebten.
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