Das SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis, SAPHO-Syndrom) ist eine chronische rheumatische Erkrankung, die zur seronegativen Spondyloarthritis gehört. Was sind die Ursachen und Symptome des SAPHO-Syndroms? Wie wird es behandelt?
SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis, SAPHO-Syndrom) entwickelt sich normalerweise bei Patienten zwischen 20 und 60 Jahren und betrifft Männer und Frauen mit der gleichen Häufigkeit. Die weltweit höchste Inzidenz wurde in Japan verzeichnet, während in Europa die höchste Inzidenz in Frankreich und den skandinavischen Ländern gemeldet wurde.
Das SAPHO-Syndrom ist gekennzeichnet durch Gelenkentzündung (Synovitis), Akne (Akne), Pustulose, übermäßige Knochenbildung (Hyperostose) und Osteitis.
Die Ursachen des SAPHO-Syndroms
Die Gründe für die Entwicklung des SAPHO-Teams wurden bisher nicht ermittelt. Es wird vermutet, dass eine gewisse genetische Veranlagung eine Rolle bei der Auslösung des Krankheitsprozesses spielt, da das Vorhandensein dieses Syndroms bei Mitgliedern derselben Familie beschrieben wurde. Der Einfluss von schwerem Stress und Infektionen mit Mikroorganismen wie Chlamydien oder Yersinien wird ebenfalls berücksichtigt. Es war jedoch nicht möglich, diese Bakterien aus den Körperflüssigkeiten und Geweben von Patienten zu isolieren. Das einzige Pathogen, das aus Haut- und Knochenläsionen gezüchtet werden kann, die Hautläsionen vom Akne-Typ verursachen, ist das anaerobe Bakterium Propionibacterium acnes.
Interessanterweise können bei etwa 10% der Patienten entzündliche Darmerkrankungen - Morbus Crohn und Colitis ulcerosa - gleichzeitig auftreten.
SAPHO-Syndrom: Symptome
Das Krankheitsbild wird von Veränderungen im Knochen- und Gelenksystem sowie in der Haut dominiert. Das Auftreten von Hautläsionen kann der Beteiligung des osteoartikulären Systems vorausgehen - diese Veränderungen können gleichzeitig oder mehrere Jahre nach den Symptomen von Gelenken und Knochen auftreten. Es ist selten möglich, dass allgemeine Symptome vorliegen, meist in Form von Müdigkeit, Gewichtsverlust oder leichtem Fieber.
Das Hauptsymptom des SAPHO-Syndroms ist Arthritis der vorderen Brustwand. Es umfasst normalerweise die Sternoklavikulargelenke und die Sternoklavikularverbindungen. Darüber hinaus kann der Entzündungsprozess die Wirbelsäule und die Iliosakralgelenke (einseitig oder beidseitig) sowie die peripheren Gelenke der Hände und Füße betreffen.
Bei Arthritis der Sternoklavikulargelenke und / oder der Sternokostalgelenke sind Schmerzen, Schwellungen, erhöhte Hitze und manchmal Rötungen in ihrem Bereich charakteristisch. Wenn die Wirbelsäule betroffen ist, werden Kompressionsschmerzen und eingeschränkte Beweglichkeit festgestellt.
Eine Entzündung der peripheren Gelenke wie Handgelenke, Metacarpophalangealgelenke, Interphalangealgelenke der Hände und Gelenke der Füße äußert sich in symmetrischer Schwellung und morgendlicher Steifheit. Es ist auch möglich, die Kiefergelenke oder Kniegelenke einzubeziehen. Es sollte jedoch berücksichtigt werden, dass die Inzidenz von peripherer Arthritis viel geringer ist als die des axialen Skeletts.
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Im Verlauf des SAPHO-Syndroms können auch wiederkehrende Hautläsionen auftreten, die mit Perioden der Exazerbation und Remission einhergehen. Sie begleiten nicht immer osteoartikuläre Symptome und sind auch für die Diagnose nicht erforderlich. Dazu gehören Psoriasis vulgaris, Psoriasis pustulosa an den Handflächen und Plantaroberflächen der Füße, ulzerative oder konzentrierte Akne und Entzündungen der Schweißdrüsen, die viel seltener auftreten.
Psoriasis vulgaris betrifft die haarige und haarlose Haut und die Nägel. Bei der Pustelpsoriasis sind die Handflächen der Handflächen und die Fußflächen der Füße betroffen. Es hat die Form von roten, schuppigen Pusteln und Blasen. Sein Verlauf ist auch charakteristisch für Perioden von Exazerbationen und Remissionen.
Akne befindet sich am häufigsten auf der Haut von Rücken und Brust und ist mild in Form von einzelnen Eruptionen. Es ist auch möglich, eine verfallende oder ulzerative Form zu haben.
Beim SAPHO-Syndrom kann es auch zu einer übermäßigen Knochenbildung kommen, die hauptsächlich das Skelettsystem der vorderen Brustwand, der Wirbelsäule, des Beckens und der Schambein-Symphyse betrifft. Entzündliche Läsionen betreffen auch die vordere Brustwand, das Becken und die Wirbel, können aber auch in den langen Knochen auftreten - insbesondere im Humerus, in der Tibia und im Femur. Es können Entzündungsherde in den flachen Knochen des Schädels und des Unterkiefers auftreten. Entzündliche Veränderungen gehen mit Schmerzen, Berührungsempfindlichkeit und erhöhter Wärme einher. Der Kurs kann auch asymptomatisch sein.
SAPHO-Team: Forschung
Labortests zeigen eine beschleunigte ESR, einen Anstieg des C-reaktiven Proteins (CRP) und der Leukozytose - Marker für Entzündungen. Zusätzlich nimmt die Aktivität der alkalischen Phosphatase und die Konzentration von alpha2-Globulin zu. Patienten haben keinen Rheumafaktor oder antinukleäre Antikörper. In ungefähr 15-30% der Fälle kann das Vorhandensein des HLA-B27-Antigens nachgewiesen werden.
Bildgebende Tests wie Röntgen und Szintigraphie werden auch zur Diagnose des SAPHO-Syndroms verwendet. Im Anfangsstadium der Krankheit zeigt die Röntgenaufnahme des Brustkorbs Erosionen in den Gelenken, begleitet von subchondraler Sklerose oder Anzeichen einer Periostitis. Später produktive Veränderungen und die Bildung der sogenannten Knochenblöcke. Bei Patienten mit einem langen Krankheitsverlauf kann eine Sklerotisierung im Brustbein und eine Verkalkung der costoklavikulären Bänder beobachtet werden.
Wenn das axiale Skelett betroffen ist, sind Erosionen und reaktive Sklerotisierung innerhalb der Wirbelkörper neben der Bandscheibe sichtbar. Es gibt auch marginale Syndesmophyten und perivertebrale Verkalkungen. Sklerotisierung kann auch im Hüft- und Schambereich auftreten.
Sacroiliitis wird bei über 1/3 der Patienten diagnostiziert. Erosionen in den peripheren Gelenken von Händen und Füßen sind selten.
Die Verwendung der Szintigraphie des Skelettsystems unter Verwendung von Technetium (99mTc) ermöglicht den Nachweis einer erhöhten Tracer-Aufnahme in den von der Krankheit betroffenen Bereichen.
Eine Knochenbiopsie (Knochenbiopsie) wird ebenfalls zu diagnostischen Zwecken durchgeführt. Im Frühstadium der Krankheit sind Entzündungszellen, Monozyten, Plasmozyten und einzelne Riesenzellen in Knochenmarkpräparaten sichtbar. Später überwiegen Monozyten und fibröse Veränderungen. Die kortikale Knochenschicht ist verdickt und kompakt - wie bei infektiöser Osteomyelitis. Der heruntergeladene Inhalt ist normalerweise steril.
SAPHO-Team: Behandlung
Bei der Behandlung werden zunächst nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Analgetika eingesetzt. In Abwesenheit von Besserung und anhaltenden Entzündungsmarkern werden orale Glukokortikosteroide und intraartikuläre Injektionen verwendet.
Sulfasalazin wird insbesondere zur Beteiligung von Iliosakralgelenken, zur Intensivierung von Psoriasis-Läsionen oder zur Koexistenz von entzündlichen Veränderungen im Darm empfohlen. Leflunomid und Methotrexat werden bei Beteiligung peripherer Gelenke mit Erosionen und hoher Aktivität des Entzündungsprozesses eingesetzt. Auch Infliximab und Etanercept - Anti-TNF-Alpha-Antikörper - haben Verwendung.
Calcitonin wird zur Behandlung von osteolytischen Veränderungen angewendet, die die Knochenresorption hemmen sowie eine analgetische und entzündungshemmende Wirkung haben. Panidronat durch intravenöse Infusion hat auch eine antiresorptive Wirkung im Knochen. Darüber hinaus hemmt es die Aktivität entzündungsfördernder Zytokine wie IL-1, IL-6 und TNF-alpha.
Bei der Behandlung des SAPHO-Syndroms sollte man Physiotherapie, richtige körperliche Rehabilitation und Psychotherapie nicht vergessen.
