Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) bedeutet das Fehlen von Vagina und Gebärmutter

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) ist eine angeborene Abwesenheit oder Unterentwicklung von Uterus und Vagina. Patienten mit MRKH-Syndrom können keinen Vaginalverkehr haben, schwanger werden und kein Kind zur Welt bringen. Die moderne Medizin bietet jedoch eine Chance für ein erfolgreiches Sexualleben und sogar für die Mutterschaft. Was sind die Ursachen und Symptome des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms? Was ist die Behandlung?

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) ist ein Missbildungssyndrom, dessen Hauptmerkmal das Fehlen oder die Unterentwicklung von Uterus und Vagina ist. Es tritt bei 1 von 4.000 bis 10.000 geborenen Mädchen auf.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) - Ursachen

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom entwickelt sich zwischen der 8. und 10. Schwangerschaftswoche. Es kann durch einen Mangel an Progesteron- und / oder Östrogenrezeptoren in den perirenalen Gängen des Müllers (diese Röhrchen bilden die Eierstöcke, den Uterus und die Vagina im Uterus) oder durch die Hemmung ihrer Entwicklung durch einen teratogenen Faktor, d. H. Einen Faktor, der fetale Defekte verursacht, verursacht werden (z. Alkohol, Rauchen). Einige Spezialisten geben eine genetische Mutation als Ursache an.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) - Symptome

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) ist durch eine angeborene Abwesenheit oder Unterentwicklung von Uterus und Vagina gekennzeichnet. Die Struktur der Eileiter ist jedoch normal und die Eierstöcke erfüllen ihre Funktion (klassischer Typ 1 des MRKH-Syndroms). Daher ist die Pubertät bei Mädchen mit MRKH-Syndrom fast normal - Brüste, Scham- und Achselhaare entwickeln sich, die weibliche Körperform ist geformt.

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom wird normalerweise im Jugendalter diagnostiziert. Die Amenorrhoe bei Mädchen über 16 Jahren sollte beachtet werden.

Jedak-Amenorrhoe wird beobachtet. Andere Symptome des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms sind:

• Unfähigkeit, Vaginalverkehr zu haben
• Unfähigkeit, schwanger zu werden und ein Kind zur Welt zu bringen
• kleine Mädchen können über zyklische Schmerzen im Unterbauch klagen

Mehr als 1/3 der Patienten mit MRKH-Syndrom haben andere Missbildungen - Eileiter und Harnwege (Typ 2 nicht klassisch) oder Nierenanomalien, Defekte des Skelettsystems, Herz und große Gefäße, Muskelschwäche, Hörverlust (Typ MURCS).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) - Diagnose

Patienten mit dem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom gehen am häufigsten zum Gynäkologen, da keine Menstruation vorliegt, die bereits richtig auftreten sollte. Allerdings stellt nicht jeder Arzt sofort eine genaue Diagnose. Er kann feststellen, dass die Ursache für die Schulter der Menstruation eine endokrine Störung ist, und eine Hormontherapie verschreiben. Nur wenn dies keine Ergebnisse bringt, geht der Patient zu anderen Spezialisten.

Bei Verdacht auf das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom werden eine gynäkologische Untersuchung und bildgebende Untersuchungen durchgeführt (Ultraschall des kleineren Beckens und der Bauchhöhle, Urographie, Magnetresonanztomographie des kleineren Beckens, Röntgen der Wirbelsäule).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) - Behandlung

Bei einer Patientin mit MRKH-Syndrom kann eine künstliche Vagina geschaffen werden, damit sie Geschlechtsverkehr haben kann. Wenn die Vaginalaussparung erhalten bleibt, kann sie mechanisch gedehnt und verlängert werden, was normalerweise viele Monate dauert.

Die Operation zur Herstellung einer künstlichen Vagina wird von Spezialisten der Gynäkologischen Klinik der Medizinischen Universität durchgeführt Karol Marcinkowski in Posen.

Wenn die Vaginalreste jedoch nicht erhalten bleiben, können sie chirurgisch hergestellt werden. Die Operation besteht darin, einen Einschnitt in die Schleimhaut zu machen, wo der Eingang zur Vagina sein sollte. Dann werden die Gewebe präpariert, wodurch ein möglichst tiefer Tunnel entsteht. In die so entstandene Vagina wird eine Prothese eingeführt (damit ihre Wände nicht zusammenkleben), die getragen wird, bis die Vagina verheilt ist. Drei Monate nach der Operation sollte der Patient Sex haben oder spezielle Dilatatoren verwenden, da sonst die produzierte Vagina schrumpft und schrumpft.

Es gibt auch eine andere Methode zur Herstellung einer künstlichen Vagina. 2014 gab "The Lancet" bekannt, dass die Operation zur Herstellung einer künstlichen Vagina aus körpereigenen Zellen erfolgreich abgeschlossen wurde.

Der Patient sollte von vielen Spezialisten betreut werden, darunter Psychologen, Sexologen und Psychotherapeuten.

Zellen für die Kultur wurden aus den Vulvageweben jedes der vier MRKH-Patienten, die an dem Experiment teilnahmen, geerntet. Dann züchteten Wissenschaftler sie im Labor in speziellen Nährstoffen auf einem biologisch abbaubaren Gerüst in Form einer Vagina.

Die moderne Medizin gibt Patienten mit MRHK-Team auch die Chance auf Mutterschaft. 2014 fand das erste Kind statt, das in einer transplantierten Gebärmutter geboren wurde.

Wenn die Patientin gesunde Eierstöcke hat, kann sie eine Leihmutter wählen, in die ein Embryo implantiert wird, der dank der In-vitro-Methode hergestellt wurde.

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Literaturverzeichnis:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Der Wert der Laparoskopie bei der Diagnose und Behandlung des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms bei Mädchen, "Nowa Pediatria" 2003, Nr. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Sexualität einer Frau mit Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom - ein Fallbericht, "Polish Gynecology" 2013, Nr. 84