Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Ursachen, Symptome und Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Charcot-Krankheit, Lou Gehrig-Krankheit, Motoneuron-Krankheit) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, an der er unter anderem litt. der herausragende Physiker Stephen Hawking. In seinem Fall nahm die amyotrophe Lateralsklerose eine extrem chronische Form an. Mehr als 50 Jahre vergingen von der Diagnose im Alter von 21 Jahren bis zu ihrem Tod. Die Essenz von ALS ist die Lähmung von Motoneuronen, die zu einer allmählichen Beeinträchtigung der Funktionen aller Muskeln im Körper und folglich zum Tod führt. Was sind die Ursachen und Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose? Wie ist die Behandlung und Rehabilitation von ALS-Patienten? Wie ist die Prognose für ALS?

Hören Sie, wie man Amyotrophe Lateralsklerose erkennt und behandelt. Dies ist Material aus dem Zyklus LISTENING GOOD. Podcasts mit Tipps

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Inhaltsverzeichnis:

1. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Ursachen
2. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Symptome
3. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Diagnose
4. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Behandlung, Rehabilitation und Prognose
5. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Diät

Amyotrophe Lateralsklerose (lateinisch: SLA Sklerose lateralis amyotrophicaang. ALS Amyotrophe Lateralsklerose, Charcot-Krankheit, Lou-Gehrig-Krankheit, Motoneuron-Krankheit) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung. Seine Essenz ist die allmähliche Lähmung der peripheren Nervenfasern, die für die motorischen Funktionen der Muskeln und Neuronen im Gehirn verantwortlich sind, die für die Bewegung verantwortlich sind. Diese Lähmung führt unweigerlich zum Tod.

Amyotrophe Lateralsklerose betrifft normalerweise ältere Menschen (60-70 Jahre), normalerweise Männer. Junge Menschen werden viel seltener diagnostiziert, aber es kommt vor, dass er - wie bei Lou Gehring - zwei Jahre nach der Diagnose im Alter von 38 Jahren starb. Der vielleicht berühmteste Patient der Welt mit Amyotropher Lateralsklerose war jedoch Stephen Hawking, der im Alter von 21 Jahren (1963) mehr als 50 Jahre nach seiner Diagnose lebte.

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Amyotrophe Lateralsklerose - Ursachen

In den meisten Fällen ist die Ursache der Krankheit unbekannt, obwohl es genetische Risikofaktoren für die Krankheit gibt.1 Die meisten Autoren unterstützen die Hypothese einer komplexen Ätiologie für ALS, die sich aus der Wechselwirkung genetischer Faktoren mit Umweltfaktoren ergibt.1

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Symptome

Schäden an peripheren Nervenfasern führen zu:

• Muskelschwäche, Parese oder Atrophie - dann gibt es Bewegungsprobleme, d. h. häufigeres Herunterfallen von Objekten, Stolpern oder Umfallen aufgrund von Schwäche und teilweiser Muskelatrophie und möglicherweise deren Steifheit.
  
  Eine partielle Muskelatrophie der Hände, Arme und Beine macht sich insbesondere bei den sogenannten bemerkbar der Schultergürtel, d. h. Arme, Schulterblätter, Schlüsselbeine

ALS ist progressiv, was bedeutet, dass sich die oben erwähnte Muskelschwäche und Muskelschwund allmählich aufbauen. Ein Patient, der keine präzisen Handbewegungen ausführen kann, z. B. Knöpfe befestigen kann, kann diese Aktivität nicht ausführen, wenn sich die Krankheit entwickelt.

• Muskelkontraktur
• Muskelzittern - Da die Krankheit fortschreitet, kann die Muskelschwäche zunächst nur die Handmuskulatur betreffen.
  
  Dann kann der Patient Handmuskelkrämpfe, Schwäche und andere seltsame Empfindungen erfahren. Zittern wird von Patienten manchmal als "Würmer, die unter die Haut kriechen" beschrieben, die zunächst hauptsächlich an den Händen auftreten.
  
  Erst mit der Zeit erscheint eine Parese der Hand und dann des gesamten Gliedes. Es sollte erkannt werden, dass die kranke Person, obwohl sie sich nicht bewegen kann, nicht das Gefühl verliert, weil die Krankheit die Neuronen, die für den Empfang von Reizen verantwortlich sind, nicht angreift
  
  
• Die Lähmung betrifft alle Muskeln, einschließlich Kopf und Hals. Daher bedeutet das Symptom von ALS auch Schwierigkeiten beim Halten des Kopfes, Sprechen, Kauen und Schlucken (aufgrund einer Atrophie der Zungenmuskeln, der Nachahmung der Muskeln und der Muskeln der Speiseröhre).

Langsameres Gehen aufgrund häufigerer Stürze führt zur Verwendung eines Gehrahmens, bis die Verwendung eines Kinderwagens erforderlich ist.

Wenn die Krankheit die Interkostalmuskeln und das Zwerchfell betrifft, führt dies zu Atemversagen und folglich zum Tod.

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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Diagnose

Um die Muskelleistung und das Fortschreiten der Krankheit zu beurteilen, wird Folgendes durchgeführt: 1

• elektrophysiologische Tests - durchgeführt bei Patienten mit Verdacht auf ALS, um die Beteiligung des unteren Motoneurons zu bestätigen und andere Krankheitsprozesse auszuschließen
• EMG (Muscle Electromyography) - Bietet Hinweise darauf, dass Motorzellen am Gehirn beteiligt sind
• ENG (Muskelelektroneurographie) - wird durchgeführt, um Erkrankungen der peripheren Nerven und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs auszuschließen
• transkranielle Magnetstimulation (TMS) - ermöglicht eine nicht-invasive Beurteilung der kortiko-motorischen Bahnen
• Magnetresonanztomographie (MRT)

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose können denen anderer Krankheiten ähneln. Etwa 10% der Patienten, bei denen ursprünglich der Verdacht auf ALS bestand, haben eine andere Erkrankung.1 Daher sollte die Differentialdiagnose Folgendes umfassen:

• multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblockade
• Myasthenia gravis
• Multiple Sklerose
• Pseudo-Bulb-Syndrom
• Postpolio-Team
• Denny-Brown-Foley-Syndrom (leichte Faszikulationen und Krämpfe, die bei mit der Krankheit vertrauten Angehörigen der Gesundheitsberufe auftreten; sie entwickeln keine Muskelschwäche oder Muskelschwund)
• Hirayama-Syndrom (Atrophie der Muskeln eines Gliedes)

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Behandlung, Rehabilitation und Prognose

Die Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose zielt darauf ab, die Symptome der Krankheit zu lindern und ihren Verlauf zu verlangsamen.

Die Therapie verwendet Riluzol - ein Medikament, das die Muskelspastik reduziert. Rehabilitation ist auch notwendig (vorzugsweise in Wasser), die aktiviert erhaltene Muskelfunktionen und beugt Gelenksteifheit vor.

Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit, wenn die Muskeln in Mund und Speiseröhre gelähmt sind, sind Sprachtherapie und eine spezielle Diät erforderlich.

Im Falle einer signifikanten Beeinträchtigung des Schluckreflexes wird eine Magensonde oder eine Gastrostomie durchgeführt.

Die durchschnittliche Überlebenszeit ab dem Einsetzen der Krankheitssymptome beträgt 3 Jahre. Es kommt jedoch vor, dass der Patient länger als 10 Jahre lebt.

Stephen Hawking überlebte ein halbes Jahrhundert mit ALS

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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, ALS) - Diät

Ein häufiges Symptom bei ALS ist Dysphagie - eine Schluckstörung. Es verursacht ein erhöhtes Risiko für Aspiration, Unterernährung, Gewichtsverlust und Dehydration. Bei ALS kommt es zu einem erhöhten Stoffwechselaufwand, daher benötigen Patienten eine erhöhte Kalorienversorgung. 1

Was können wir tun, um Schluckbeschwerden zu vermeiden? 2

Wenn Sie Probleme haben, Pillen in Form von Pillen einzunehmen, zerdrücken Sie sie und versuchen Sie, sie mit Joghurt oder dicken Säften (keine klaren Flüssigkeiten) einzunehmen.

• Vermeiden Sie es, im Liegen zu essen, da dies zu Ersticken führen kann
• Essen Sie aufrecht sitzen. Sie können ein Kissen verwenden, das zwischen der Rückenlehne und der Rückenlehne des Sitzes an der Lendenwirbelsäule eingesetzt wird, damit Sie gerade bleiben. Wenn Sie Ihren Kopf nicht alleine halten können, können Sie während einer Mahlzeit eine Zahnspange tragen
• Gehen Sie bei der Planung Ihrer Mahlzeiten davon aus, dass Ihre Essenszeit länger ist, wenn Sie ruhig und stressfrei essen
• Iss nicht in Eile. Stellen Sie sicher, dass die Atmosphäre während des Essens gut gelaunt ist
• tue das Beste, was du kannst, um jeden Bissen zu kauen
• Vermeiden Sie es, trockene und pudrige Lebensmittel wie Shortbread-Kekse oder Vollkornbrot zu essen, da diese ersticken können
• Neigen Sie Ihren Kopf beim Schlucken nicht nach hinten, da dies in dieser Position leichter zu ersticken ist. Wenn Sie andererseits Probleme haben, einen Biss zu schlucken, neigen Sie, Ihren Kopf leicht nach vorne zu neigen, da das Schlucken in dieser Position einfacher ist
• Wenn Sie Schwierigkeiten haben, feste Lebensmittel zu schlucken, versuchen Sie, Ihre Ernährung auf halbflüssige Lebensmittel umzustellen, d. h. Lebensmittel zu mischen, Suppen zu verwenden, die jedoch dicht und nahrhaft sind, Grütze, Brei usw. Denken Sie daran, dass diese Diät ausreichende Mengen an Nährwert enthält, die der Patient benötigt

In Übereinstimmung mit den aktuellen Richtlinien sollte die Einführung eines alternativen Fütterungsweges in Betracht gezogen werden, wenn das Körpergewicht über 10% fällt .1

Bei schwerer Dysphagie perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG, perkutane endoskopische Gastrostomie), perkutane radiologische Gastrostomie (PRG, percutaneus radiologische Gastrostomie) und Magensonde (NGT). 1

Wie gehen Patienten mit den Symptomen der Amyotrophen Lateralsklerose um?

Quelle: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Literaturverzeichnis:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrophe Lateralsklerose, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, Nr. 6

2. Leitfaden für SLA / MND-Patienten, Dignitas Dolentium Association.