Kryoglobulinämie ist eine Erkrankung, bei der eine große Menge eines abnormalen Proteins namens Kryoglobulin im Blut vorhanden ist. Was sind die Ursachen und Symptome einer Kryoglobulämie? Wie wird diese systemische Erkrankung behandelt?
Kryoglobulinämie (lat. Kryoglobulinämie) kann spontan auftreten, hauptsächlich bei Frauen mittleren Alters, geht jedoch meistens mit vielen chronischen Krankheiten einher und kann sich als zahlreiche Organkomplikationen manifestieren.
Kryoglobuline sind Antikörper, die bei gesunden Menschen in geringen Mengen auftreten können, und die Symptome der Krankheit treten normalerweise auf, wenn ihre Konzentration etwa 100 mg / Liter überschreitet. Bei milder Kryoglobulinämie werden Antikörper bei Temperaturen unter 4 ° C ausgefällt. Je höher die Konzentration an Kryoglobulinen ist, desto höher ist die Temperatur, bei der die Ausfällung auftritt. Der Prozess ist vollständig reversibel; Präzipitierte Proteine lösen sich im Blut auf, wenn die Temperatur einen Wert von mehr als 37 ° C erreicht.
Klassifikation der Kryoglobulinämie
Die von Bruet 1974 entwickelte Klassifikation der Kryoglobulinämie ist weiterhin gültig. Es basiert auf der Zusammensetzung der im Blut vorkommenden Kryoglobuline. Daher können wir unterscheiden:
- Typ I - monoklonale Kryoglobulinämie, bei der hauptsächlich IgM-Immunglobuline vorhanden sind. Es wird verschiedenen Arten proliferativer Erkrankungen zugeordnet, wie dem multiplen Myelom, der Waldenström-Makroglobulinämie, der chronischen lymphatischen Leukämie und dem Non-Hodgkin-Lymphom.
- Typ II - gemischte monoklonale-polyklonale Kryoglobulinämie, gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Rheumafaktor (es ist ein Protein, das in vielen Fällen als Marker für Autoimmunerkrankungen im Blut vorhanden ist). Es geht einher mit lymphoproliferativen Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und vor allem einer HCV-Infektion.
- Typ III - gemischte polyklonale Kryoglobulinämie, bei der mehrere Klassen von Immunglobulinen nachgewiesen werden, und wie bei Typ II Rheumafaktor. Es ist am häufigsten mit Virusinfektionen wie HCV, HBV, CMV, EBV und mit Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis assoziiert.
Kryoglobulinämie kann auch nach der klinischen Klassifikation klassifiziert werden, die unterscheidet zwischen:
- Essentielle Kryoglobulinämie, sogenannte idiopathische, die nicht mit anderen Krankheiten assoziiert ist;
- Sekundäre Kryoglobulinämie, die mit verschiedenen Krankheitszuständen verbunden ist, beispielsweise Autoimmunerkrankungen, infektiöse, lymphoproliferative Erkrankungen. Kryoglobulinämie kann auch bei bestimmten Lebererkrankungen auftreten.
Pathophysiologie der Kryoglobulinämie
Die Mechanismen der Bildung von Kryoglobulinämie sind bis heute nicht vollständig verstanden worden. Es ist bekannt, dass Temperaturschwankungen mit Änderungen der Struktur von Immunglobulinen einhergehen, die wiederum zu einer Änderung ihrer Löslichkeit führen. Präzipitations-Immunkomplexe sind schwer aus dem Kreislauf zu entfernen, sie bauen sich in Geweben und Gefäßen auf und können Krankheiten wie chronische Vaskulitis oder Glomerulonephritis verursachen.
Darüber hinaus führt die Ausfällung von Kryoglobulinen zu Thrombosen und Verstopfungen kleiner Gefäße, was zu Ischämie und Nekrose der peripheren Teile der Gliedmaßen oder zu akutem Nierenversagen führt. Das bloße Vorhandensein einer großen Menge von Kryoglobulinen führt zu einer Erhöhung der Blutviskosität, was zu Gefäßkomplikationen führt.
Symptome einer Kryoglobulinämie
Kryoglobulinämie kann sich auf unterschiedliche Weise manifestieren und hängt weitgehend von ihrer Art ab.
Charakteristisch für Kryoglobulinämie ist die sogenannte Meltzer-Triade, die aus Gefäßpurpura, allgemeiner Schwäche und Gelenkschmerzen besteht.
Der erste Typ ist eng mit Blutverdünnung und Thrombose verbunden, daher umfassen die Symptome folgende Zustände:
- Akrocyanose (ständige, schmerzlose Rötung der Finger)
- arterielle Thrombose
- Raynaud-Syndrom
- hämorrhagische Diathese
- Netto-Zyanose
- subkutane Gewebenekrose
Aufgrund der Tatsache, dass Kryoglobulinämie vom Typ II und III viele gemeinsame Merkmale aufweist, sind die Symptome sehr ähnlich. Einige der Krankheitssyndrome, die hier zu finden sind, umfassen: Gelenkbeteiligung mit Schmerzhaftigkeit, Müdigkeit, Muskelschmerzen, Nierenmanifestation einer Immunkomplexkrankheit und periphere Neuropathie. Darüber hinaus können Hautläsionen auftreten, die sich hauptsächlich an den unteren Extremitäten befinden, wie z. B. erythematöse Flecken, hämorrhagische Papeln oder sogar Ulzerationen. Hier kann auch eine Leber- oder Nierenfunktionsstörung auftreten.
Diagnostik der Kryoglobulinämie
Kryoglobuline werden in einer detaillierten Analyse einer Blutprobe unter Verwendung verschiedener Immunoassays nachgewiesen. Der Rheumafaktor bei hohen Titern tritt bei der zweiten und dritten Art der Kryoglobulinämie auf. Kryoglobulinämie ist auch durch eine Verringerung der Konzentration der Komplement-C4-Komponente gekennzeichnet.
Kryoglobulinämie: Behandlung
Manchmal ist die Kryoglobulinämie asymptomatisch und eine Behandlung ist nicht erforderlich. In anderen Fällen besteht eine unterstützende Behandlung darin, niedrige Temperaturen zu vermeiden und in der kalten Jahreszeit geeignete Kleidung zu tragen, die hauptsächlich die distalen Teile der Gliedmaßen schützt.
Bei Vorliegen einer HCV-Infektion sollte eine antivirale Therapie eingeführt werden, die hauptsächlich Interferon und Ribavirin umfasst. Die immunsuppressive Therapie basiert unter anderem auf der Verwendung von Interferon, Cyclosporin, Zytostatika, Glucocorticosteroiden, Colchicin, monoklonalen Antikörpern und der intravenösen Verabreichung von Immunglobulinen.
Die einzige Methode, die die Konzentration von Kryoglobulinen im Blut signifikant senken kann, ist die Plasmapherese. Bei einem systemischen Entzündungsprozess werden nichtsteroidale Antiphlogistika, Glukokortikosteroide und Colchicin verschrieben.
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