Das Pierre-Robin-Syndrom ist ein Syndrom von kraniofazialen angeborenen Anomalien, das aus einer abnormalen Entwicklung des Unterkiefers in der Embryonalperiode des Embryos resultiert. Sowohl genetische als auch Umweltfaktoren können die Entwicklung des Pierre-Robin-Syndroms beeinflussen.
Inhaltsverzeichnis:
- Pierre Robin Syndrom - Symptome
- Pierre-Robin-Syndrom - ein leichter und schwerer Charakter
- Pierre Robin Syndrom - Diagnose
- Pierre Robin Syndrom - Behandlung
Das Pierre-Robin-Syndrom wird sowohl von genetischen als auch von Umweltfaktoren beeinflusst. Es ist ein Syndrom von kraniofazialen angeborenen Anomalien, das aus einer Störung in der Entwicklung des Unterkiefers in der Embryo-Periode resultiert.
Pierre Robin Syndrom - Symptome
Die drei Symptome des Pierre-Robin-Syndroms sind:
- kleiner Kiefer oder Mikrognation,
- Zunge rückwärts bewegt,
- Gaumenspalte.
Es gibt auch weniger spezifische Symptome wie Retrognathie oder ein zurückweichendes Kinn. Dieses Symptom allein ist nicht unbedingt pathologisch, wenn es die grundlegenden Aktivitäten des Neugeborenen, einschließlich der Nahrungsaufnahme, nicht beeinträchtigt. Beim Pierre-Robin-Syndrom besteht die Möglichkeit einer Unterentwicklung des Außenohrs, die zu Hörstörungen führen und häufige Infektionen verursachen kann.
Pierre-Robin-Syndrom - ein leichter und schwerer Charakter
Abhängig von der Schwere der Symptome werden die Schwere der Krankheit und die Gesundheit des Kindes beurteilt. Es gibt leichte und schwere Formen. Sie können durch den Schweregrad der Gaumenspalte unterschieden werden. Wenn es nur den weichen Gaumen betrifft, unterscheiden wir die leichte Form des Pierre-Robin-Syndroms. Wenn die Krankheit auch den harten Gaumen und die Lippe betrifft, wird sie als schwerwiegend bezeichnet.
Probleme von Kindern mit dem Pierre-Robin-Syndrom:
- Atemprobleme können in den ersten Lebensmonaten auftreten,
- Es besteht die Wahrscheinlichkeit einer Atemwegsobstruktion aufgrund des Zusammenbruchs der Zunge
- Es kann zu einer Aspirationspneumonie kommen, bei der das Risiko einer Aspiration von Nahrungsmitteln in die Atemwege besteht.
Genetische Syndrome, bei denen die Pierre-Robin-Sequenz vorhanden sein kann, die das charakteristische Erscheinungsbild beeinflussen:
- Di-Georg-Syndrom - sichtbare Gesichtsdysmorphie, Unterentwicklung des Gaumens, Immunschwäche,
- Stickler-Syndrom - Sehstörungen, flaches Gesicht, Gaumendefekte,
- Treacher-Collins-Syndrom - Unterentwicklung und Deformation der Ohren, Unterentwicklung der Wangenknochen, Faltung, Dehnung der unteren Augenlider.
Pierre Robin Syndrom - Diagnose
Pierre Robins Sequenz wird durch spezielle Tests nicht erkannt. In der Gebärmutter ermöglicht die Ultraschalluntersuchung nicht immer die Diagnose der Krankheit, da die Veränderungen in der kraniofazialen Region in ihrer Intensität variieren.
Die Diagnose wird nach einer körperlichen Untersuchung des Neugeborenen gestellt, obwohl dies selbst für erfahrene Ärzte sehr schwierig ist.
Pierre Robin Syndrom - Behandlung
Das Pierre-Robin-Syndrom ist unheilbar. Behandlungen sind symptomatisch. Es ist wichtig, die Atemwege nach der Geburt des Babys offen zu halten. Maßnahmen, die ergriffen werden können, um die richtigen Atembedingungen sicherzustellen:
- lege das Baby auf den Bauch
- Legen Sie die Zunge in Richtung Rachen
- Die Fütterung erfolgt über eine Magensonde
- Verwenden Sie CPAP, um die Atmung zu unterstützen. Das Gerät zur Durchführung von CPAP ist eine Luftpumpe, die an eine spezielle Gesichtsmaske angeschlossen ist, die sowohl die Nase als auch den Mund bedeckt oder sich nur auf der Nase befindet. Diese Methode wird zur Behandlung von Schlafapnoe sowie bei Atemstillstand angewendet. Es besteht darin, einen kontinuierlichen Überdruck in den Atemwegen aufrechtzuerhalten
- Führen Sie eine Glossopexie durch. Hierbei handelt es sich um einen chirurgischen Eingriff, bei dem die Zunge so positioniert werden kann, dass ein Kollabieren verhindert wird
- Setzen Sie eine Atemwegsmaske mit Kehlkopfmaske auf, um bei Atemnot eine ausreichende Belüftung zu gewährleisten
- Führen Sie eine Tracheotomie durch
Quellen
- J. Krokos, P. Puacz-Matuszek-Pierre Robin Sequenz: Fallbericht. Dental Forum
- R. Hegde, N. Mathrawala Pierre Robin Sequenz: Bericht über zwei Fälle. J. Indian Soc. Pedod. Zurück Delle.
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