Eine gemischte Bindegewebserkrankung, auch bekannt als MCTD oder Sharp-Syndrom, ist eine Krankheit, bei der Symptome verschiedener Krankheiten aus der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen auftreten, einschließlich Lupus erythematodes und rheumatoide Arthritis. Was sind die Ursachen und Symptome einer gemischten Bindegewebserkrankung? Was ist die Behandlung?
Die Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) oder das Sharp-Syndrom ist ein Krankheitssyndrom, das aus Symptomen mehrerer Krankheiten aus der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen besteht
- systemischer Arteriosus erythematodes (SLE)
- systemische Sklerodermie
- rheumatoide Arthritis (RA
- Polymyositis
- Dermatomyositis
Aus diesem Grund argumentieren einige Experten immer noch, ob MCTD eine separate Krankheit oder das Anfangsstadium spezifischer systemischer Erkrankungen ist.
Es ist schwierig, die Inzidenz einer gemischten Bindegewebserkrankung abzuschätzen. Es wurde jedoch festgestellt, dass es am häufigsten im Alter zwischen 15 und 25 Jahren diagnostiziert wird und Frauen häufiger leiden als Männer.
Gemischte Bindegewebserkrankung - Ursachen
Die Ursachen einer gemischten Bindegewebserkrankung sind nicht vollständig bekannt. Es soll eine Autoimmunerkrankung sein, d. H. Eine, bei der Zellen des Immunsystems ihren eigenen Körper angreifen.
MCTD kann auch eine genetische Basis haben (die Familiengeschichte der Krankheit unterstützt diese Theorie).
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- Raynauds Phänomen, d. H. Erblassen und manchmal sogar Bläuen von Fingern und / oder Füßen unter dem Einfluss verschiedener Reize, z. B. kalter Emotionen
- Schwellung der Finger (als geschwollene Finger bezeichnet) oder verhärtete Schwellung der Finger (als Wurstfinger bezeichnet)
- Fingergeschwüre
Die Läsionen befinden sich hauptsächlich im Gesicht und in den Händen
- Verhärtung der Haut, meistens des Gesichts
- Schmetterlingserythem (wie im Verlauf von Lupus erythematodes)
- schmerzhafte Veränderungen in den Gelenken - normalerweise an Händen und Füßen. Im Verlauf der MCTD ist die charakteristischste Läsion die Jaccoud-Arthropathie (Ellenbogenabweichung in den Metacarpophalangealgelenken) und die Überstreckung in den Interphalangealgelenken der Hände
- Muskelkater
- subkutane Knötchen, die rheumatischen Knötchen ähneln
Darüber hinaus kann die Krankheit zu Veränderungen der inneren Systeme und Organe führen - des Magen-Darm-Trakts (es treten Schluckstörungen auf), des Atmungssystems (dann Entwicklung von Pleuritis, Lungenfibrose und pulmonaler Hypertonie) und des Nervensystems (der Trigeminusnerv kann geschädigt sein). Nierenerkrankungen sind seltener.
Darüber hinaus treten allgemeine Symptome wie Müdigkeit, Schwäche, leichtes Fieber oder Fieber und vergrößerte Lymphknoten auf.
Gemischte Bindegewebserkrankung - Diagnose
Allgemeine Blutuntersuchungen werden durchgeführt. MCTD kann unter anderem durch angezeigt werden Leukopenie, bei der es sich um eine verringerte Anzahl weißer Blutkörperchen handelt, erhöhte die ESR und erhöhte die Spiegel an Muskelenzymen. Etwa die Hälfte der Patienten hat einen Rheumafaktor, und die meisten von ihnen haben eine Hypergammaglobulinämie, d. H. Eine Erhöhung der Konzentration von Blutplasmaproteinen (Gammaglobulinfraktion) über die Obergrenze des Normalwerts.
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Das charakteristischste Merkmal einer gemischten Bindegewebserkrankung ist jedoch das Vorhandensein von Antikörpern gegen uridinreiches nukleares Ribonukleoprotein (Anti-U1-RNP) im Blut.
Bei Symptomen einer inneren Organbeteiligung sind zusätzliche Tests erforderlich. Wenn sich beispielsweise das Atmungssystem verändert, werden Spirometrie und Plethysmographie angeordnet. Eine Echokardiographie wird durchgeführt, um eine pulmonale Hypertonie auszuschließen.
Gemischte Bindegewebserkrankung - Behandlung
Dem Patienten werden (oral oder intravenös) Kortikosteroide (normalerweise Encorton) verabreicht. Die Dosen sind zuerst hoch und verjüngen sich dann allmählich.
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Darüber hinaus nimmt der Patient andere Medikamente ein, die die Behandlung unterstützen. Zum Beispiel werden Schmerzen in Gelenken und Muskeln durch nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente gelindert. Wenn die Speiseröhre gestört ist, werden wiederum Protonenpumpenhemmer verabreicht. Im Gegensatz dazu werden bei pulmonaler Hypertonie Gefäßmedikamente verwendet.
Gemischte Bindegewebserkrankung - Prognose
Die Krankheit ist normalerweise mild und die Prognose ist gut, wenn keine Organveränderungen festgestellt werden. Ansonsten ist die Prognose viel schlechter. Dies gilt insbesondere für Patienten, die eine pulmonale Hypertonie entwickeln. Diese Krankheit ist die häufigste Todesursache bei Patienten.
Über den Autor Monika Majewska Eine Journalistin, die sich auf Gesundheitsfragen spezialisiert hat, insbesondere in den Bereichen Medizin, Gesundheitsschutz und gesunde Ernährung. Autor von Nachrichten, Leitfäden, Interviews mit Experten und Berichten. Teilnehmer der größten polnischen nationalen medizinischen Konferenz "Polnische Frau in Europa", die von der Vereinigung "Journalisten für Gesundheit" organisiert wird, sowie von Fachworkshops und Seminaren für Journalisten, die von der Vereinigung organisiert werden.Lesen Sie weitere Artikel dieses Autors