In der Vergangenheit war die mittlere Myelinolyse der Brücke mit Alkoholmissbrauch verbunden, aber jetzt ist bekannt, dass diese Krankheit am häufigsten auf ... zu intensive medizinische Eingriffe zurückzuführen ist. Das Problem ist ernst, weil die Veränderungen im Zentralnervensystem, die in seinem Verlauf auftreten, irreversibel sind. Was sind die genauen Ursachen für die Myelinolyse des mittleren Pons und was sind die Symptome dieser Erkrankung?
Inhaltsverzeichnis:
- Mittlere Myelinolyse der Brücke - Ursachen
- Mittlere Myelinolyse der Brücke - Symptome
- Mittlere Myelinolyse der Brücke - Diagnose
- Mittlere Myelinolyse der Brückenbehandlung
- Myelinolyse der mittleren Brücke - Prävention
- Mittlere Myelinolyse der Brücke - Prognose
Die zentrale Pontinmyelinolyse (CPM, CPM) ist ein demyelinisierendes neurologisches Syndrom, das zur Gruppe der alkoholischen Enzephalopathie (Adams-Victor-Mancall-Syndrom) gehört.
Die mittlere Brückenmyelinolyse ist eine Einheit, die in der medizinischen Welt seit relativ kurzer Zeit erwähnt wird - ihre erste Beschreibung von Adams, Victor und Mancall stammt aus dem Jahr 1959.
Dieses Dokument beschreibt vier Autopsiefälle dieser Entität - zu dieser Zeit war die Myelinolyse der mittleren Brücke mit Alkoholismus und schwerer Unterernährung verbunden.
Erst nach einiger Zeit stellte sich heraus, dass die Hauptursache für die mittlere Myelinolyse ein völlig anderes Problem ist - eine zu schnelle Korrektur des verringerten Natriumspiegels in den Organismen der Patienten.
Mittlere Myelinolyse der Brücke - Ursachen
Die mittlere Myelinolyse der Brücke ist eines der Syndrome der osmotischen Demyelinisierung. Die Essenz des Problems sind die schnellen Änderungen der Osmolalität der extrazellulären Flüssigkeit.
Typischerweise entwickelt sich das Individuum hauptsächlich bei Patienten mit Hyponatriämie, dh langen Natriumspiegeln im Blut über einen langen Zeitraum.
In einer solchen Situation versucht der Organismus, sich an die aufgetretenen Veränderungen anzupassen - um die Osmolalität zwischen dem Inneren verschiedener Zellen und der Umgebung auszugleichen, intrazellulär die Konzentration osmotisch aktiver Substanzen, wie z. Inosit oder Glutamin.
Der Körper ist für einige Zeit in der Lage, auf diese Weise zu funktionieren, aber er ist für eine lange Zeit nicht bereit für schnelle Änderungen seiner Bedingungen.
Versuche, den Natriummangel des Patienten im Körper zu schnell auszugleichen, können die direkte Ursache für die mittlere Myelinolyse sein.
In diesem Fall wird die extrazelluläre Umgebung (insbesondere die die Zellen umgebende Flüssigkeit) hypertonisch - dies führt zur Bewegung von Wasser aus den Zellen in die extrazelluläre Umgebung. Dies führt letztendlich zur Demyelinisierung der Nervenfasern.
Dieser Prozess kann in verschiedenen Regionen des Gehirns auftreten, ist jedoch typischerweise innerhalb der Pons am intensivsten.
Warum das Problem an dieser bestimmten Stelle auftritt, konnte bis heute nicht wirklich festgestellt werden - es wird vermutet, dass es an der relativ schlechten Vaskularisierung dieses Teils des Gehirns liegt.
Die Hauptursache für die Myelinolyse der mittleren Brücke ist daher eine Hyponatriämie, genauer gesagt eine zu schnelle Korrektur bei Patienten. Unter den Zuständen, die zu einer niedrigen Natriumkonzentration im Blut beitragen und somit das Risiko dieser Krankheit erhöhen, können die folgenden erwähnt werden:
- Unterernährung (die durch schwere Essstörungen, z. B. in Form von Anorexie, gefördert werden kann)
- schlimme Verbrennungen
- schwere Lebererkrankung, die mit Leberproblemen verbunden ist (z. B. Zirrhose)
- Aids
- regelmäßige Peritonealdialyse
- Hypokaliämie (kaliumarmes Blut)
Mittlere Myelinolyse der Brücke - Symptome
Tatsächlich sind die Symptome der Myelinolyse der mittleren Brücke ziemlich untypisch - sie können sowohl motorische als auch kognitive Funktionen betreffen und sind Krankheiten, die im Allgemeinen auf eine Schädigung von Strukturen des Zentralnervensystems hinweisen. Insbesondere können Patienten mit medialer Myelinolyse der mittleren Brücke Folgendes haben:
- Muskelschwäche oder sogar vollständige Lähmung (Tetraplegie ist im Verlauf der Krankheit recht häufig)
- Schwächung oder Unterdrückung von Sehnenreflexen
- Funktionsstörung der Muskeln, die die Augäpfel versorgen
- Dysarthrie
- Dysphagie
- Bewusstseinsstörungen
- Gleichgewichtsstörungen
- unwillkürliche Bewegungen (hauptsächlich in Form von Zittern)
Mittlere Myelinolyse der Brücke - Diagnose
Aufgrund der Tatsache, dass die Symptome der Myelinolyse der mittleren Brücke - wie oben bereits erwähnt - nicht spezifisch sind, kann die Diagnose dieser Krankheit schwierig sein.
Das Wichtigste bei der Diagnose ist, das plötzliche Auftreten verschiedener neurologischer Defizite bei Patienten mit dem Beginn der Korrektur ihrer Natriumdefizite im Blut zu verknüpfen.
Es ist möglich, bestimmte Abweichungen in verschiedenen Tests festzustellen, einschließlich Bei der Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit (bei der es sich möglicherweise um eine erhöhte Konzentration an Gesamtprotein und Myelin-Grundprotein handelt) oder bei der Magnetresonanz sollte jedoch betont werden, dass einige dieser Anomalien relativ spät auftreten (z. B. werden Änderungen in den Kopfbildgebungstests nachher deutlich spürbar nur etwa zwei Wochen nach Ausbruch der Krankheit).
Bevor Sie eine Diagnose der Myelinolyse der mittleren Brücke stellen, schließen Sie immer andere mögliche Ursachen für Symptome aus. Bei der Differentialdiagnose der Krankheit sollte Folgendes berücksichtigt werden:
- Schlaganfall
- Multiple Sklerose
- Tumoren des Zentralnervensystems
- Enzephalitis
Mittlere Myelinolyse der Brückenbehandlung
Die Veränderungen, die im Verlauf der Myelinolyse der mittleren Brücke auftreten werden, sind leider irreversibel - sie können mit der Verwendung von Arzneimitteln nicht rückgängig gemacht werden. Daher werden Patienten hauptsächlich mit solchen Wechselwirkungen behandelt, die das Auftreten von Komplikationen der Krankheit verhindern sollen, einschließlich:
- Aspirations-Pneumonie
- tiefe Venenthrombose
- Muskelatrophie und Kontrakturen
- Dekubitus
- Harnwegsinfektion
Die oben genannten Probleme ergeben sich ausAufgrund von Unterernährung und eingeschränkter Mobilität der Patienten sind bei Patienten mit medialer Myelinolyse eine angemessene Ernährungsbehandlung sowie eine regelmäßige Rehabilitation erforderlich.
Myelinolyse der mittleren Brücke - Prävention
Aufgrund der Tatsache, dass die Veränderungen im Verlauf der Myelinolyse der mittleren Brücke einfach nicht rückgängig gemacht werden können, werden Versuche, deren Auftreten zu verhindern, am wichtigsten.
Die korrekte - dh rationale und langsame - Korrektur von Natriumdefiziten im Blut bei Patienten mit Hyponatriämie spielt dabei eine grundlegende Rolle.
Normalerweise wird empfohlen, dass die Verabreichung von Natriumchloridlösungen an den Patienten zu einer Erhöhung der Konzentration dieser Substanz um maximal 0,5 mmol / l / h führt, während die täglichen Änderungen der Natriumkonzentration im Blut 10 mmol / l nicht überschreiten sollten.
Mittlere Myelinolyse der Brücke - Prognose
Es ist einfach unmöglich, die Prognose eines Patienten mit Myelinolyse der mittleren Brücke in der Welt klar zu definieren, da der Krankheitsverlauf sehr unterschiedlich sein kann.
In der Vergangenheit wurde angenommen, dass die Krankheit immer zum Tod führte, da das Problem hauptsächlich nur bei Obduktionen festgestellt wurde, aber es ist jetzt bekannt, dass dies definitiv nicht immer der Fall ist.
Die meisten Patienten, die eine Myelinolyse in der Mitte der Brücke entwickeln, überleben - schätzungsweise 1/3 von ihnen lindern ihre Symptome, 1/3 haben einige Symptome, können jedoch unabhängig voneinander funktionieren, und das verbleibende Drittel entwickelt sich leider schwere Behinderung.
Literaturverzeichnis:
- "Neurologie. Ein Lehrbuch für Medizinstudenten", wissenschaftliche Hrsg. W. Kozubski, P. P. Liberski, Hrsg. II, Warschau 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R. J., Myelinolyse von Central Pontine und Extra-Pontine: The Osmotic Demyelination Syndromes, J. Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, Online-Zugriff
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Aktuelle Konzepte in der Pontinmyelinolyse: Literaturübersicht, Translationale Biomedizin 2015, Band 6, Nr. 4: 38, Online-Zugang
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