Phäochromozytom - ein Tumor der Nebennieren

Das Phaeochromocytoma (Farbstoff) ist ein Tumor, der aus dem Medulla der Nebenniere stammt. Es wird als hormonell aktiver Tumor bezeichnet, da es Katecholamine absondert, zu denen Adrenalin und Noradrenalin gehören. Das Phäochromozytom betrifft am häufigsten Menschen über 40. Was sind die Ursachen und Symptome eines Phaeochromocytoms? Was ist die Behandlung eines Farbstofftumors?

Phäochromozytom (Farbstoff, lat. Phaeochromocytom) ist ein aktives Paragangliom. Der Begriff Phaeochromozytom wird nur für hormonell aktive Tumoren im Nebennierenmark verwendet. Wenn sie sich außerhalb der Nebennieren befinden, werden die folgenden Namen verwendet: sympathisches Paragangliom (hormonell aktiv; früher Phäochromozytom) und parasympathisches (hormonell inaktives) paragangliales Neurom. Diese Arten von Läsionen befinden sich am häufigsten in den Nebennieren, können jedoch auch die Blase, die Prostata, das Perikard oder bestimmte Bereiche des Halses betreffen. Die Größe eines Phäochromozytoms überschreitet normalerweise nicht einige Zentimeter (Tumoren mit einer Größe von einigen Millimetern bis 20 bis 30 Zentimetern wurden beschrieben), und das Durchschnittsgewicht beträgt etwa 100 g. Es kann bilateral auftreten und bösartig sein. Aufgrund ihrer histologischen Struktur werden Phäochromozytome von Pathologen in folgende Bereiche unterteilt:

• Epitheltumoren - hergestellt aus Epithelzellen, die körniges, eosinophiles Zytoplasma und hyperchromatische Kerne enthalten; Zellen bilden Strings und Cluster
• polymorphe Tumoren - bestehen aus Epithelzellen, weisen jedoch einen höheren Differenzierungsgrad (auch Riesenzellen) und eine größere Hyperchromatizität auf
• fusiforme Tumoren - fusiforme Zellen überwiegen; es ist die seltenste Form

Phäochromozytom: Ursachen

Tatsächlich ist die Ursache eines Tumors im Nebennierenmark unbekannt. Ein Tumor tritt auf, weil seine Zellen Katecholamine absondern, Hormone, die im Medulla der Nebennieren produziert werden. Diese Hormone, die vom Zentralnervensystem vermittelt werden, beeinflussen die Arbeit des Herzens, den Blutdruck und erhöhen den Blutzuckerspiegel. Bei einigen Patienten ist das Auftreten eines Phaeochromocytoms genetisch bedingt. Manchmal bin ich von Krebserkrankungen anderer Organe begleitet - Schilddrüsenkrebs, Nebenschilddrüsenkrebs und einem Tumor der Hypophyse.

Phäochromozytom: Symptome

Das charakteristischste Symptom eines Phaeochromozytoms ist die arterielle Hypertonie - paroxysmal oder permanent. Darüber hinaus berichten Patienten:

• paroxysmale Kopfschmerzen
• fühlte einen schnellen Herzschlag
• Schwitzen
• Blässe
• weit erweiterte Pupillen
• Blutdruckabfall, wenn Sie vom Lügen zum Stehen gehen
• Hände schütteln
• sich ängstlich fühlen

Manchmal geht der Tumor mit Brustschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Verstopfung, Bauchschmerzen oder einem Anstieg des Blutdrucks während der Vollnarkose einher.

In der Schwangerschaft kann ein Phaeochromozytom eine vorzeitige Trennung der Plazenta und eine Fehlgeburt verursachen.

Diagnose eines Phaeochromozytoms

Der erste Schritt ist die Bestimmung von freien Katecholaminen oder deren Metaboliten (VMA-Vanillimandinsäure und Methoxycatecholamine) in einer 24-Stunden-Urinprobe (Methoxycatecholamine können auch im Serum bestimmt werden). Im Test kann auch die Ausscheidung von Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin im Urin bestimmt werden.

Bildgebende Tests sind auch bei der Diagnose eines Tumors wichtig:

• Ultraschall
• Computertomographie
• Magnetresonanztomographie
• Nebennieren-Szintigraphie

Bei der Differentialdiagnose eines Phaeochromozytoms sollte Folgendes berücksichtigt werden:

• primäre Hypertonie
• Diabetes mellitus bei gleichzeitiger Hypertonie
• überaktive Schilddrüse
• paroxysmale Tachykardie
• ischämische Herzerkrankung
• Hirntumoren, insbesondere solche, die sich in der hinteren Schädelhöhle befinden
• Kopfschmerzen von Migräne, Cluster oder vasomotorischer Natur
• Wechseljahre bei Frauen
• akute intermittierende Porphyrie
• Pseudopheochromozytom
• renovaskuläre Hypertonie
• Paragangliome
• Angststörungen

Behandlung von Phäochromozytomen

Die Behandlung von Krebs beinhaltet die chirurgische Entfernung der Nebenniere. Vor dem Eingriff erhalten die Patienten Arzneimittel, die adrenerge Rezeptoren blockieren (z. B. Labetalol, Prazosin oder Phenoxybenzamin).

Prognose und Prophylaxe des Phäochromozytoms

Die Prognose nach chirurgischer Entfernung des Tumors ist günstig, sofern der Tumor nicht bösartig geworden ist und sich nicht außerhalb der Nebennieren befindet. Das genetische Auftreten der Krankheit ergibt eine schlechtere Prognose.

Familien mit Phaeochromocytom in der Vorgeschichte sollten einer laufenden genetischen Beratung unterzogen werden.

Bei einem gutartigen Tumor beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 96 Prozent, bei einem bösartigen Tumor 44 Prozent. Das Risiko eines gutartigen Tumorrezidivs liegt bei etwa 10 Prozent. Ein unbehandeltes malignes Phaeochromocytom hat eine Fünfjahresüberlebensrate von etwa 50 Prozent.

Die perioperative Mortalität überschreitet 3 Prozent nicht. Bei etwa 60 Prozent der Patienten nach der Operation normalisiert sich der Blutdruck wieder. Normalisierung ist bei Patienten mit paroxysmaler Hypertonie (ca. 80 Prozent) häufiger als bei persistierender Hypertonie (ca. 40 Prozent).