Das Karzinoid-Syndrom ist eine Gruppe von Symptomen, die bei Patienten mit Karzinoid-Tumoren auftreten - eine Krebsart, die sich in verschiedenen Teilen des Verdauungstrakts und in der Lunge entwickelt. Das Karzinoid-Syndrom wird durch die Ausbreitung des Karzinoid-Tumors verursacht, der das Hormon Serotonin produziert. Was sind die Symptome des Karzinoid-Syndroms? Was ist die Behandlung? Wie ist die Prognose der Patienten?
Das Karzinoid-Syndrom ist eine Reihe von Symptomen, die bei Patienten auftreten, die an einem bösartigen Tumor leiden - einem Karzinoid-Tumor. Karzinoide sind neuroendokrine Neoplasien, die sich aus Phäochromozytomen des Darms und der Bronchialepithelzellen entwickeln. Darüber hinaus sind sie hormonell aktiv - sie scheiden Serotonin, Histamin sowie biologisch aktive Peptide und Tachykinine aus. Interessanterweise ist Serotonin für das Auftreten typischer Symptome verantwortlich, die mit der Krankheit einhergehen.
Karzinoid-Syndrom - Symptome des Karzinoid-Syndroms
Ein charakteristisches Merkmal des Karzinoid-Syndroms ist die paroxysmale Natur der Symptome. Diese beinhalten:
- wässriger Durchfall (tritt bei 30-80% der Patienten auf)
- kurzfristige Rötung der Haut von Gesicht, Hals und Oberkörper (Flush)
- erhöhter Puls
- ein Gefühl von rasendem Herzen
- starkes Schwitzen
- Schwindel
- Dyspnoe
- Teleangiektasie und Ödem-Erythem
- tastbarer Lebertumor
- Bronchospasmus (ein seltenes Symptom)
- Asthmaanfall der Bronchien (seltenes Symptom)
Karzinoid-Syndrom - Ursachen
Karzinoidtumoren werden selten erkannt - die jährliche Inzidenz beträgt 1 von 100.000 Menschen. Sie entwickeln sich am häufigsten im Magen-Darm-Trakt, im Anhang (50% der Fälle) und im distalen (Ende) 60 cm des Ileums (15% der Fälle).
Andererseits tritt die parenterale Form am häufigsten in den Atemwegen auf, genauer gesagt in den Bronchien (10%). Über 25 Prozent Karzinoidtumoren treten als multiple Tumoren des Ileums auf.
Der Höhepunkt der Krankheitsinzidenz liegt zwischen 40 und 70 Jahren. Frauen sind viel häufiger krank. Bei jungen Menschen tritt der Karzinoidtumor am häufigsten im Anhang auf. Interessanterweise wird es versehentlich in 0,3 Prozent diagnostiziert. alle Patienten nach Blinddarmentzündung. In einigen Fällen wurde die genetische Veranlagung zur Entwicklung dieser Krebsart nachgewiesen. Sie können sich auch bei Menschen mit Autoimmungastritis oder bei Patienten entwickeln, die lange Zeit Protonenpumpenhemmer einnehmen.
Karzinoidtumoren verursachen oft lange Zeit keine Symptome und werden versehentlich während der bildgebenden Diagnostik anderer Krankheiten entdeckt.
Die ersten Symptome eines Karzinoid-Tumors, der den Darm betrifft, sind Bauchschmerzen, Darmverschluss und Blutungen aus dem unteren Magen-Darm-Trakt. Bei einer disseminierten neoplastischen Erkrankung mit Lebermetastasen kann das dominierende Symptom das Karzinoid-Syndrom sein, das durch vom Primärtumor sezerniertes Serotonin verursacht wird. Vor der Entwicklung von Lebermetastasen wird Serotonin durch hepatische Monoaminoxidase abgebaut. Deshalb ist es so wichtig, den Ort der primären Läsion zu bestimmen - wenn sie sich innerhalb der Pfortaderdrainage befindet, werden hormonell aktive Substanzen in der Leber inaktiviert. Dann werden wir die charakteristischen Symptome des Karzinoid-Syndroms nicht beobachten.
Befindet sich die primäre Läsion in der Lunge und im retroperitonealen Raum, treten beide Erkrankungen viel früher auf, da die Wirkstoffe nicht in den Pfortaderkreislauf, sondern direkt in den systemischen Kreislauf freigesetzt werden (so dass sie in der Leber nicht inaktiviert werden).
WichtigKarzinoid-Syndrom - Faktoren, die das Risiko von Symptomen erhöhen
Die Symptome können durch scharfes Essen, Alkoholkonsum, Stresssituationen oder bestimmte Medikamente verursacht werden. Charakteristische Symptome treten beim Patienten viel früher auf als Schmerzsymptome oder Obstruktionen, die durch einen Tumor im Verdauungstrakt verursacht werden. Der vollständige Symptomkomplex eines Karzinoidtumors tritt in weniger als 10% auf. Fälle.
Karzinoid-Syndrom - Diagnose
Die Diagnose wird anhand des charakteristischen Krankheitsbildes, Labortests und bildgebender Tests gestellt, die die primäre Läsion oder Metastasen zeigen. Bildgebende Tests wie Ultraschall, Computertomographie, Magnetresonanz und Rezeptorszintigraphie werden jedoch verwendet, um nur Fernmetastasen zu erfassen, nicht den primären Fokus.
Die Konzentration von Chromogranin A und Serotonin im Blutserum sollte ebenfalls bestimmt werden. Eine erhöhte Konzentration dieser Parameter kann auf einen Karzinoidtumor hinweisen.
Es lohnt sich auch zu untersuchen, ob die Urinausscheidung von 5-HIAA, d. H. 5-Hydroxyindolessigsäure (ein Metabolit von Serotonin), erhöht ist, da dies der einzige Parameter ist, der die Diagnose dieses seltenen Krebses bestätigt. Bei Verdacht auf einen Bronchialkarzinoid-Tumor wird eine Bronchoskopie empfohlen.
Karzinoid-Syndrom - Behandlung
Die Behandlung des Karzinoid-Syndroms umfasst die Resektion (Exzision) des Primärtumors und die Verwendung von Arzneimitteln, die die Schwere der Symptome verringern. Die chirurgische Entfernung des Tumors und der umgebenden Lymphknoten ist auch bei disseminierten neoplastischen Erkrankungen und Fernmetastasen möglich.
Die konservative Behandlung basiert auf Chemotherapie und Radioisotopentherapie (wenn der Tumor das Vorhandensein eines Somatostatinrezeptors aufweist). Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Etoposid mit Cisplatin oder Carboplatin. Somatostatinanaloga, die die Serotoninsekretion hemmen, werden verwendet, um die Symptome des Karzinoid-Syndroms, z. B. Octreotid oder Lanreotid, zu verringern.
Karzinoid-Syndrom - Komplikationen
Die Hauptkomplikation des Karzinoid-Syndroms ist die durch das sekretierte Serotonin verursachte Gewebefibrose. Die Trikuspidalklappe ist nicht geschlossen (infolge einer endokardialen Fibrose), der Urinabfluss ist infolge einer retroperitonealen Fibrose, einer Arthropathie oder einer Verstopfung der viszeralen Arterien und Venen beeinträchtigt. Darüber hinaus ist die Folge der Nichtbehandlung der Symptome des Karzinoid-Syndroms eine Karzinoid-Krise.
Karzinoid-Syndrom - Prognose
Die Prognose einer neoplastischen Erkrankung hängt hauptsächlich vom Vorhandensein von Fernmetastasen sowie vom Tumorstadium und der Malignität ab. Die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Blinddarmentzündung beträgt 99%, 75% für Dünndarmkarzinoide und 55% für andere Dünndarmkarzinoide.
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