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Lebervenenthrombose oder Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine selten diagnostizierte Lebererkrankung. Es kann zu Versagen, Zirrhose und sogar Nekrose führen. Was sind die Ursachen und Symptome einer Lebervenenthrombose? Wie wird BCS behandelt?
Die Lebervenenthrombose oder das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine Krankheit, deren Essenz die Blockade des Blutabflusses aus den Lebervenen ist, bis die Vena cava inferior in das rechte Atrium mündet. Abhängig vom Grad der Obstruktion des Abflusses von venösem Blut aus der Leber und der Obstruktion der Lebervenen unterscheidet es sich durch eine fulminante, akute und chronische Form der Krankheit.
Lebervenenthrombose - Ursachen
Es gibt primäre und sekundäre hepatische Venenthrombose. Das primäre BCS-Syndrom kann beschrieben werden, wenn die Ursache von Blutflussstörungen ein Prozess ist, der innerhalb des Gefäßes stattfindet (z. B. Thrombus, Entzündung). Es kann das Ergebnis eines vererbten Zustands (z. B. Protein C-Mangel, Mutation des Prothrombin-Gens) oder eines erworbenen Zustands (z. B. Antiphospholipid-Syndrom, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie oder Behçet-Krankheit) sein.
Eine sekundäre Thrombose der Lebervenen ist wiederum eine Folge des Drucks benachbarter Strukturen auf das Gefäß, z. B. Krebstumoren (Leberkrebs, Niere), Abszesse und Zysten.
Es gibt auch Fälle, in denen Thrombosen mit der Verwendung oraler Kontrazeptiva und Immunsuppressiva verbunden sind.
Lebervenenthrombose - Symptome
Die ersten Symptome einer Lebervenenthrombose sind Bauchschmerzen und Fieber (wenn sich gleichzeitig eine Infektion entwickelt hat). Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit treten Symptome als Folge von Leberversagen und portaler Hypertonie auf:
- Aszites
- Vergrößerung der Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie genannt)
- periphere Ödeme
- Blutungen aus Ösophagus- oder Magenkrampfadern
- Enzephalopathie (Funktionsstörung des Zentralnervensystems aufgrund der Wirkung von Toxinen, die aufgrund von Leberschäden im System auftreten)
Bei Patienten mit fortgeschrittener und lang anhaltender Vena-Cava-Thrombose inferior kann eine signifikante Erweiterung der subkutanen Bauchvenen beobachtet werden. Abhängig von der Form der Krankheit können sich diese Symptome langsam entwickeln und schlecht empfunden werden (chronische Form) oder sehr schnell und intensiv (fulminante Form).
Lebervenenthrombose - Diagnose
Bei Verdacht auf Lebervenenthrombose wird eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle durchgeführt, um den Fluss in den Lebervenen und im Portalsystem zu beurteilen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Computertomographie und Doppler-Ultraschall gestellt, wodurch die Richtung und Geschwindigkeit des Blutflusses in den Lebervenen beurteilt werden kann.
Lebervenenthrombose - Behandlung
Es gibt vier Behandlungsformen für Lebervenenthrombosen. Die Therapie beginnt normalerweise mit der Verabreichung von Antikoagulanzien. Nur wenn sich diese Methode als unwirksam herausstellt, werden andere Methoden angewendet, bis der Patient geheilt ist.
1. Pharmakologische Antikoagulanzienbehandlung (Heparin mit niedrigem Molekulargewicht und andere Antikoagulanzien werden verabreicht).
2. Angioplastie und Prothese der Lebervenen.
3. Portalsystemische transzervikale intrahepatische Fistel (TIPS). Dieses Verfahren kann bei Patienten mit offener Pfortader durchgeführt werden.
4. Eine Lebertransplantation kann bei Patienten durchgeführt werden, bei denen Antikoagulation, Angioplastie und TIPS-Behandlung fehlgeschlagen sind, und bei Patienten, bei denen ein fulminantes Leberversagen diagnostiziert wurde.
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