Normotensiver Hydrozephalus (Hakim-Syndrom): Ursachen, Symptome, Behandlung

Normotensiver Hydrozephalus, auch als Hakim-Syndrom bekannt, führt nicht zu einer Vergrößerung des Kopfumfangs. Symptome, die im Verlauf eines normotensiven Hydrozephalus auftreten, können verwirrend sein und auf andere Zustände hinweisen, z. B. Alzheimer-Krankheit. Wie wird das Hakim-Syndrom diagnostiziert und wie wird es behandelt?

Normotensiver Hydrozephalus ist auch als Hakim-Syndrom bekannt. Dieser Name stammt vom Autor der Erstbeschreibung dieser Krankheit - Solomon Hakim tat es 1965. Das Hakim-Syndrom wird am häufigsten bei Patienten im Alter von 60 bis 70 Jahren beobachtet. Aufgrund der Tatsache, dass bei einigen Patienten mit normotensivem Hydrozephalus eine völlig andere Diagnose gestellt wird (was auf die Tatsache zurückzuführen ist, dass die Symptome der Krankheit nicht spezifisch sind), ist ihre genaue Häufigkeit unbekannt, es wird jedoch geschätzt, dass das Hakim-Syndrom bei etwa 0 auftreten kann. 5 Prozent der Patienten über 60 Jahre.

Hydrocephalus ist definiert als ein Zustand, bei dem im Ventrikelsystem des Gehirns ein Überschuss an Liquor cerebrospinalis vorliegt. Es gibt verschiedene Formen davon, die grundlegende Unterteilung umfasst die Unterscheidung zwischen nicht kommunizierendem und kommunizierendem Hydrozephalus (die Unterschiede umfassen die Möglichkeit des Flusses der Cerebrospinalflüssigkeit durch die Strukturen des Ventrikelsystems). Für die letztere Kategorie ist der normotensive Hydrozephalus (d. H. Mit normalem Hirndruck) einer der Subtypen des kommunizierenden Hydrozephalus.

Normotensiver Hydrozephalus (Hakim-Syndrom): Ursachen

Das Hakim-Syndrom wird durch Störungen der Absorption der Liquor cerebrospinalis verursacht. Normotensiver Hydrozephalus kann auftreten als Folge von:

• Kopfverletzungen
• Tumoren des Zentralnervensystems
• Meningitis
• Komplikationen nach einer Operation am Kopf
• Blutungen in den Subarachnoidalraum

Die oben genannten Ursachen verursachen nur die Hälfte der Ursachen des Hakim-Syndroms. Im übrigen Teil der Patienten können die Ursachen der Krankheit nicht erkannt werden - in 50% der Fälle ist der normotensive Hydrozephalus idiopathisch.

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Normotensiver Hydrozephalus (Hakim-Syndrom): Symptome

Im Verlauf des Hakim-Syndroms steigt der Hirndruck zunächst an. Die Wirkung dieses Phänomens ist die Erweiterung des Ventrikelsystems des Gehirns. Nach einiger Zeit nimmt der Hirndruck allmählich ab, seine Werte bleiben jedoch im oberen Normalbereich. Die bestehende Ausdehnung des Ventrikelsystems bildet sich jedoch nicht zurück - die vergrößerten Ventrikel können Druck auf das Gehirngewebe ausüben, was unter anderem dazu führt, dass zu ihrem Verblassen.

Die folgenden Symptome können bei Patienten mit normotensivem Hydrozephalus auftreten:

• Gangstörung (bestehend aus einer gebogenen Körperhaltung, einem Gehen mit weit auseinander liegenden Beinen und kleinen Schritten - es kann so aussehen, als würde der Patient auf klebrigem Boden gehen)
• Harninkontinenz
• Demenzstörungen (manifestiert sich in Gedächtnisstörungen, Konzentrationsstörungen, Entscheidungsschwierigkeiten und Apathie, Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten und Verlangsamung des Tempos von Denkprozessen)

Nicht alle der oben genannten Erkrankungen treten bei allen Patienten mit normotensivem Hydrozephalus auf. Wenn der Patient sowohl Gangstörungen als auch Harninkontinenz und Demenzstörungen hat, tritt die typische Hakim-Triade beim normotensiven Hydrozephalus auf.

Normotensiver Hydrozephalus (Hakim-Syndrom): Erkennung

Symptome, die im Verlauf des Hakim-Syndroms auftreten, können auch bei anderen neurologischen Erkrankungen auftreten, wie beispielsweise Parkinson-Krankheit, frontotemporaler Demenz, Morbus Wilson, Alzheimer-Krankheit oder Demenz mit Lewy-Körpern. Aus diesem Grund muss sich der Patient einer detaillierten Differentialdiagnose unterziehen.

Bildgebende Tests sind für die Diagnose des normotensiven Hydrozephalus von grundlegender Bedeutung. Patienten können sich einer Computertomographie des Kopfes und einer Magnetresonanztomographie unterziehen. Bei diesen Tests kann eine Dilatation des Ventrikelsystems beobachtet werden.

In der Diagnostik werden Messungen des Drucks der Cerebrospinalflüssigkeit und der sogenannten Fischertest. Der Fisher-Test basiert auf einer Lumbalpunktion und der Freisetzung einer bestimmten Menge an Liquor cerebrospinalis (normalerweise mehr als 30 ml). Wenn sich der Zustand des Patienten 30-60 Minuten nach dieser Operation verbessert, kann dies auf eine Diagnose des Hakim-Syndroms hinweisen. Der Fisher-Test ist auch nützlich, wenn analysiert werden soll, ob die Durchführung der Behandlung mit dem Hakim-Syndrom die erwarteten Ergebnisse bringen kann.

Normotensiver Hydrozephalus (Hakim-Syndrom): Behandlung

Bei der Behandlung des normotensiven Hydrozephalus wird eine chirurgische Behandlung angewendet - bei Patienten mit diesem Problem gibt es keine wirksame pharmakologische Behandlung. Die Patienten werden einer ventrikulo-peritonealen Klappe implantiert, deren Aufgabe es ist, überschüssige Liquor cerebrospinalis aus den Schädelstrukturen in die Bauchhöhle abzulassen.

Nach der Klappenimplantation wird die größte Verbesserung normalerweise in Bezug auf Bewegungsstörungen erreicht. Bei anderen Symptomen des Hakim-Syndroms wie Harninkontinenz oder Demenzerkrankungen sind die Behandlungsergebnisse leider nicht so signifikant.

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