Das Nebennierenkarzinom ist ein seltenes malignes Neoplasma, das seinen Ursprung im kortikalen Teil der Nebenniere hat. Diese Krankheit ist selten - im Durchschnitt 1-2 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr, sie macht 0,05-0,2% aller bösartigen Neoplasien aus. Finden Sie heraus, was Nebennierenkrebs verursacht und wie man ihn behandelt.
Inhaltsverzeichnis:
- Nebennierenkrebs - Ursachen
- Nebennierenkrebs - Symptome
- Nebennierenkrebs - Diagnose
- Nebennierenkrebs - Behandlung
- Nebennierenkarzinom - Prognose
Nebennierenkrebs betrifft Frauen häufiger, während die höchste Inzidenz im 4-5. Lebensjahrzehnt und bei Kindern unter 5 Jahren liegt. Das Nebennieren-Neoplasma ist durch eine hohe Malignität, ein schnelles Fortschreiten der Symptome und eine schlechte Prognose gekennzeichnet.
Primäre Nebennierentumoren sind in den meisten Fällen hormonell aktive Tumoren, was bedeutet, dass ein solcher Tumor unabhängig von den Bedürfnissen und dem Zustand des Körpers unkontrolliert große Mengen an Hormonen absondert, was Symptome eines Hyperadrenokortizismus verursacht.
Der häufigste Nebennierentumor sezerniert Cortisol, seltener Aldosteron, und es gibt sporadische Tumoren, die Androgene sekretieren. Es gibt auch hormonell inaktive Tumoren, die sogenannten Die von ihnen verursachten "stummen" Symptome hängen von der Größe des Tumors und dem Grad der Invasion benachbarter Gewebe ab.
Nebennierenkrebs - Ursachen
Die Ursachen von Nebennierenrindenkrebs sind nicht vollständig geklärt. Die folgenden Patienten sind für die Entwicklung von Nebennierenrindenkrebs prädisponiert:
- Mutation des TP53-Gens
- Beckwith-Wiedemann-Syndrom
- Li-Fraumeni-Syndrom
- Carney-Syndrom
Patienten mit dem MEN1-Syndrom haben auch das Risiko, einen Nebennierentumor zu entwickeln, bei dem der Nebennierentumor gleichzeitig mit einem Hypophysentumor und primärem Hyperparathyreoidismus auftritt.
Nieren-Neoplasien, Lungen-Neoplasien und Melanome neigen dazu, innerhalb der Nebennierenrinde zu metastasieren. Daher ist es wichtig, Krebspatienten auf das Vorhandensein eines sekundären Nebennierentumors zu überwachen.
Umweltrisikofaktoren für Nebennierentumoren wurden ebenfalls nicht ermittelt. Es wird angenommen, dass Männer ein erhöhtes Risiko haben, beim Rauchen an Nebennierenkrebs zu erkranken, und dass Frauen orale hormonelle Kontrazeptiva als Risikofaktor verwenden.
Nebennierenkrebs - Symptome
Die Symptome von Nebennierenkrebs hängen davon ab, ob der Tumor hormonell aktiv ist oder nicht.
Die Symptome hormonausscheidender Tumoren hängen auch von der Art und Menge des Hormons ab, das der Tumor produziert.
Im Fall eines "stillen" Tumors, dh eines Tumors, der keine Hormone absondert, sind die Symptome unspezifisch und resultieren aus der Infiltration oder dem Druck des Tumors auf die umgebenden Gewebe und Organe.
Die häufigsten Symptome sind Schwellungen der unteren Extremitäten infolge des Drucks des Tumors auf die Blutgefäße. Aszites, Gewichtsverlust und Kachexie können ebenfalls auftreten.
Diese Symptome treten jedoch auf, wenn der Tumor eine signifikante Größe erreicht. Bisher zeigten stille Tumoren keine Symptome, so dass meistens ein Nebennierentumor versehentlich diagnostiziert wird, während eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens aus einem anderen Grund durchgeführt wird.
Bei mehr als der Hälfte der Patienten ist der Nebennierentumor hormonell aktiv, meistens scheidet er Cortisol und Androgene aus, viel seltener Androgene und Aldosteron.
Ein hormonell aktiver Tumor zeigt gewöhnlich klinische Symptome einer Hyperaktivität der Nebennierenrinde mit besonders intensiver Virilisierung, d. H. Dem Auftreten männlicher Merkmale bei Frauen. Dies gilt hauptsächlich für Hirsutismus, verminderten Stimmumfang und Menstruationsstörungen.
Zu den mit einem funktionierenden Nebennierentumor verbundenen Symptomen gehören:
- Bluthochdruck (spricht oft nicht auf eine blutdrucksenkende Behandlung an, sogenannte "resistente Hypertonie")
- Hirsutismus, Vertiefung der Stimme, Menstruationsstörungen (bei Frauen)
- Vergrößerung der Brustdrüsen, verminderter Sexualtrieb, erektile Dysfunktion (bei Männern)
- übermäßige Ansammlung von Fett auf Magen und Nacken
- Ändern der Gesichtsform in eine rundere
- Ausdünnung der Haut, die leicht beschädigt und schwer zu heilen ist
- Dehnungsstreifen auf der Haut
- ständige Müdigkeit
- Muskelschwäche und Muskelkrämpfe
- signifikanter Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme
- Diabetes
- Schlafstörung
- Herzrhythmusstörung
- Blässe
- Schwitzen
- Kopfschmerzen
Diese Symptome sind charakteristisch für eine überaktive Nebennierenrinde und bilden zusammen das klinische Bild des Cushing-Syndroms mit begleitenden Symptomen einer Androgenisierung.
Das Vorhandensein solcher Symptome weist nicht unbedingt auf das Vorhandensein eines Nebennierenrindentumors hin, sondern kann auch mit hormonellen Störungen verbunden sein.
Es gibt auch Tumoren, die durch subklinische hormonelle Aktivität gekennzeichnet sind. Dies bedeutet, dass sie Hormone in einer so geringen Menge absondern, dass sie im Alltag keine Symptome verursachen, während bei schwerem Stress eine unkontrollierte Freisetzung von Hormonen auftreten kann, die lebensbedrohlich sein kann.
Bei nicht funktionierenden Tumoren suchen die Patienten ärztlichen Rat im Zusammenhang mit unspezifischen Symptomen wie Ödemen, Atemnot, Aszites oder Krampfadern.
In solchen Fällen ist der Tumor normalerweise bereits groß und infiltriert das umgebende Gewebe und metastasiert zu entfernten Organen. Forschungen zufolge haben bereits 70% der Patienten, die einen Arzt aufsuchen, Fernmetastasen.
Sie befinden sich am häufigsten in Lunge, Lymphknoten, Leber und Knochen und zeigen Symptome eines Versagens dieser Organe.
Nebennierenkrebs - Diagnose
Während eines Interviews und einer körperlichen Untersuchung kann der Arzt einen Nebennierentumor vermuten. Anschließend werden Bildgebungstests durchgeführt, die sowohl für die Diagnose als auch für die Planung der Operation wichtig sind.
Bei Verdacht auf einen Nebennierentumor werden folgende Tests durchgeführt:
- Ultraschall
- Computertomographie
- Magnetresonanztomographie
- PET wird auch immer häufiger mit einem Marker durchgeführt, der selektiv nur die Nebennierenrinde sichtbar macht, wodurch es möglich ist, dieses Organ genau zu beurteilen
Die kontrastfreie hochauflösende Computertomographie spielt auch bei bildgebenden Untersuchungen eine wichtige Rolle, die es ermöglicht, einen bösartigen Nebennierentumor von einem Adenom zu unterscheiden, basierend auf der Messung der Dichte von Läsionen in den Nebennieren.
Es ist wichtig, dass bei einem Nebennierentumor auch bildgebende Untersuchungen der Brust durchgeführt werden, um das Vorhandensein von Metastasen auszuschließen und die Position des Nebennierentumors in Bezug auf Niere, Blutgefäße und Darm zu beurteilen, was eine sorgfältige Planung des chirurgischen Eingriffs ermöglicht.
Die nächste Stufe der Diagnostik ist die Beurteilung der hormonellen Aktivität des Tumors. Zu diesem Zweck werden Labortests von Blut und Urin durchgeführt, um den Cortisol- und Androgenspiegel im Blut zu bestimmen.
Die Studien bewerten den Cortisolspiegel im Blut, seine Metaboliten im Urin und den Androgenspiegel - DHEA und DHEA-S.
Die sogenannte ein Funktionstest, der die Verabreichung von Dexamethason und die Beurteilung des Cortisolspiegels nach seiner Verabreichung umfasst.
Physiologisch sollte nach Verabreichung dieses Mittels die Sekretion von Cortisol gehemmt werden.
Bei funktionellen Cortisol-sekretierenden Tumoren wird im Dexamethason-Test keine Hemmung der Cortisol-Sekretion beobachtet.
Nebennierenkrebs - Behandlung
Die Behandlung von Nebennierenkrebs umfasst hauptsächlich Operationen, gefolgt von Chemotherapie und Hormonersatz.
Die Operation besteht in der vollständigen Entfernung des Tumors zusammen mit dem umgebenden Gewebe. Manchmal ist es notwendig, das benachbarte Organ oder seinen Teil zu entfernen, bei dem eine Infiltration oder eine Knotenänderung vorliegt.
Wenn einzelne Fernmetastasen gefunden werden, wird deren Entfernung empfohlen.
Bei großen Tumoren, die lebenswichtige Organe infiltrieren, ist eine Operation nicht möglich, daher wird die Verwendung einer Chemotherapie empfohlen.
Die Chemotherapie kann sowohl vor der Operation zur Reduzierung der Tumormasse als auch nach der Operation als Zusatztherapie eingesetzt werden. Mitotan und Doxorubicin werden in der Chemotherapie von Nebennierentumoren eingesetzt. Die Dauer der Therapie hängt vom Zustand des Patienten ab.
Bei Patienten nach einer Nebennierentumoroperation ist es notwendig, die von der Nebennierenrinde ausgeschiedenen Hormone für den Rest ihres Lebens oral zu verabreichen.
Nebennierenkarzinom - Prognose
Nebennierenkrebs ist ein sehr bösartiger Tumor mit schlechter Prognose.
Wird Krebs frühzeitig erkannt, beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate ca. 50%.
In fortgeschrittenen Fällen wird das 5-Jahres-Überleben auf ca. 10% geschätzt. Die durchschnittliche Überlebenszeit von Patienten mit Nebennierenkrebs beträgt ungefähr 28 Monate ab dem Zeitpunkt der Diagnose.
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