-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
Hämosiderose (oder Ceelen-Gellerstedt-Syndrom) ist eine seltene Speicherkrankheit unbekannter Ätiologie. Es ist durch eine Triade von Symptomen gekennzeichnet: Hämoptyse, Lungeninfiltrate und Anämie. Was ist Lungenhämosiderose - was ist ihr Mechanismus? Welche Tests sind angeordnet, um eine Diagnose zu stellen? Ist es möglich, Lungenhämosiderose zu heilen?
Inhaltsverzeichnis
- Hämosiderose: Mechanismus und Ursachen
- Hämosiderose: Symptome
- Hämosiderose: Diagnose
- Hämosiderose: Behandlung
Die Hämosiderose (Ceelen-Gellerstedt-Syndrom) betrifft Menschen jeden Alters, die spontane Lungenhämosiderose tritt jedoch am häufigsten bei Kindern auf (der jüngste Patient war 4 Monate alt). Die Familiengeschichte der Krankheit wurde ebenfalls beschrieben.
Hämosiderose: Mechanismus und Ursachen
Eine Anämie entsteht durch wiederholte Blutungen in die Alveolen. Hämosiderin (eisenspeichernder Proteinkomplex) reichert sich in den Alveolen an. Die Anreicherung von Eisen in den Alveolen löst weitere Reaktionen aus, die Lungenschäden verursachen - Ausdünnung des Alveolarkellers und dann interstitielle Fibrose der Lunge.
Bei vielen Patienten ist es nicht möglich, die Ursache festzustellen - dann spricht man von idiopathischer Hämosiderose. In einigen Fällen tritt es sekundär zu anderen Krankheiten auf, wie zum Beispiel:
- Lungenentzündung
- Sepsis
- Lungenabszess
- Herzkreislauferkrankung
- Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus, Goodpasteure-Syndrom, Polyarteritis nodosa, Wegener-Granulomatose, allergische bronchopulmonale Aspergillose)
- Krebserkrankungen der Atemwege
- Medikamente
- Toxine
Bei Kindern wurde eine Koexistenz von spontaner pulmonaler Hämosiderose und Atrophie von Darmzotten oder symptomatischer Zöliakie sowie Überempfindlichkeit gegen Milch (Heiner-Syndrom) festgestellt.
Der Pathomechanismus intravesikaler Blutungen bei Autoimmunerkrankungen kann am Beispiel von Goodpasteure dargestellt werden, wo es Antikörper gegen Proteine gibt, die unter anderem die Wand von Blutgefäßen bilden in den Alveolen. Wenn ein Antikörper an diese Proteine (Antigene) bindet, bilden sich Immunkomplexe und die Blutgefäßwand wird zerstört.
Hämosiderose: Symptome
Die Hauptsymptome sind:
- Dyspnoe
- Husten
- Hämoptyse
Das Blutbild zeigt Anämie.
Erkrankungen der Atempackung führen zusammen mit Anämie zu allgemeiner Schwäche, erhöhter Müdigkeit und langsamerem Wachstum und langsamerer Entwicklung bei Kindern.
Im Verlauf der Blutung in die Alveolen nimmt die Kurzatmigkeit signifikant zu, es tritt eine Tachykardie auf, die Anzahl der Atemzüge nimmt zu, die Haut ist blass und die Körpertemperatur steigt an.
Hämosiderose: Diagnose
Die Diagnose der Hämosiderose umfasst:
- Labortests (Blutbild mit Mikrozytrananämie - Eisenmangel und Prüfung des Antikörperspiegels zum Ausschluss einer sekundären Hämosiderose)
- Bildgebende Tests (Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Lungentomographie - insbesondere HRCT), bei denen Lungeninfiltration (Röntgen) und Lungenfibrose oder ein Bild ähnlich der Alveolarblutung (HRCT) sichtbar sind.
Manchmal werden Magenspülung und Bronchoskopie durchgeführt, um mit Hämosiderin beladene Makrophagen zur Bestätigung zu erhalten.
Bei der histopathologischen Untersuchung der Lungengewebeprobe hängen die Veränderungen vom Krankheitsstadium ab. In der Anfangsphase sieht der Pathologe gleichzeitig auftretende Ablagerungen von Hämosiderin und mit Hämosiderin gefüllten Makrophagen auf dem Objektträger. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, wird die Lungenfibrose offensichtlicher.
Hämosiderose: Behandlung
Im Falle einer Verschlimmerung der Krankheit zielt die Maßnahme auf die Linderung der Symptome ab - Sauerstofftherapie, Transfusion von Blutprodukten bei signifikanter Anämie, abhängig von der Ursache - manchmal umfasst die Behandlung die Verabreichung von Immunsuppressiva, bei verstärkter Blutung in die Alveolen und zunehmendem Atemversagen, Patienten benötigen ein Beatmungsgerät - dies ist der Fall ein Staat mit sehr hoher Sterblichkeit.
Bei sekundärer Hämosiderose besteht die Behandlung aus der korrekten Behandlung der Grunderkrankung.
In der idiopathischen Form gibt es keine wirksame kausale Behandlung - die Prognose ist sehr schlecht.
Bei Heiner-Syndrom nahmen die Krankheitssymptome nach dem Entzug der Milch aus der Nahrung ab.
